کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC)

کلانژیت اسکلروزان اولیه، التهاب مزمن و پیشرونده‌ی مجاری داخل و خارج کبدی می‌باشد. با این که علت اصلی ناشناخته است، اما ارتباط قوی آن با بیماری‌های خودایمنی، مخصوصاً کولیت اولسراتیو، اثبات شده است. در مراحل اولیه معمولاً بی علامت است، اما در مراحل بعدی بیماری با علائم کُلستاتیک (خارش و زردی) تظاهر می‌یابد. تست‌های کبدی مختل و آنتی‌بادی‌ها (P_ANCA در 80 درصد موارد) می‌توانند در تشخیص بیماری کمک‌کننده باشند. MRCP و ERCP برای تشخیص قطعی بکار می‌روند. مدیریت این بیماری اساساً علامتی است و پیوند کبد برای بیماری کبدی اند-استیج رزرو می‌شود.