
پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP)
TTP در اثر کمبود یا مهار آنزیم ADAMS13 ایجاد شده و در زمان حمله میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک سبب انسداد آرتریولها و مویرگها شده و سبب آسیب بافتی ناشی از ایسکمی میشود. کمبود این آنزیم سبب تجمع فاکتور ون ویل- براند شده و این خود سبب فعال شدن پلاکتها میشود. تب، کاهش سطح هوشیاری، ترومبوسیتوپنی و آنمی همولیتیک و نارسایی کلیه (شیوع کمتر) پنتاد این بیماری را تشکیل میدهند.
















