جدول محتوا

آنمی همولیتیک

خلاصه

آنمی همولیتیک گروهی از بیماری‌هاست که با تخریب و لیز اریتروسیت‌ها شناخته می‌شود. علل آن می‌تواند به اختلالات خود اریتروسیت (هموگلوبین، غشای اریتروسیت، آنزیم‌های داخل‌سلولی) و یا علل خارجی (مکانیسم‌های ایمونولوژیک، دریچه مکانیکی در قلب) باشد. در تمامی همولیزها درجاتی از رنگ پریدگی، ضعف و خستگی دیده می‌شود؛ تظاهرات ممکن است از بی‌علامتی تا تهدیدکننده‌ی حیات متغیر باشد. بعضی از انواع همولیز یافته‌های اختصاصی دارند (مثلاً ترومبوز در هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه). افزایش لاکتات دهیدروژناز (LDH)، بیلی روبین غیرمستقیم و لاکتات، کاهش هاپتوگلوبولین سرم در تست‌های آزمایشگاهی دیده می‌شود. تست کومبس در افتراق وجود اختلال ِخودایمنی از غیرخودایمن کمک‌کننده خواهد بود. درمان ممکن است شامل انتقال خون باشد، هر چند که با توجه به عامل زمینه‌ای می‌توان از روش‌های مختلفی استفاده کرد.

مرور کلی

اتیولوژی‌های آنمی همولیتیک:

تایپعللتعریف
پاتولوژی اریتروسیت
آنمی همولیتیک داخلی

اختلالات غشایی:

اختلالات آنزیمی:

هموگلوبینوپاتی:

تخریب اریتروسیت‌های مختل
 
  • تخریب مکانیکی؛ دریچه‌های قلبی فلزی
  • به دنبال انسداد عروق کوچک به علت تشکیل میکروترومبوز؛ TTP و HUS
  • واکنش‌های ایمنی برضد عفونت‌ها (مایکوپلاسما) و تومورها (CLL)
  • واکنش‌های ایزوایمیون؛ ناسازگاری گروه خونی
  • واکنش‌های اتوایمیون؛ آنمی همولیتیک اتوایمیون
  • افزایش دگرانولاسیون توسط طحال
تخریب غیرطبیعی اریتروسیت‌های نرمال
تخریب اریتروسیتی
آنمی همولیتیک داخل عروقی
  • توکسین‌ها (سم مار) و عوامل اکسیدان (مسمومیت با مس)
  • کمبود G6PD
  • آنمی مرتبط با ایمنی؛ ناسازگاری گروه خونی، PNH، آنمی همولیتیک نوزاد، بیماری آگلوتینین سرد
  • آنمی ماکروآنژیوپاتیک؛ دریچه‌های قلبی فلزی
  • آنمی میکروآنژیوپاتیک؛ لوپوس ،TTP ،HUS، DIC
افزایش تخریب اریتروسیت در داخل عروق خونی
آنمی همولیتیک خارج عروقی
  • اختلالات اریتروسیتی؛ هموگلوبین داسی شکل، اسفروسیتوز، کمبود پیروات کیناز
  • آنمی مرتبط با سیستم ایمنی؛ آگلوتینین های سرد و گرم، PNH
افزایش تخریب اریتروسیت در سیستم رتیکولواندوتلیال (خصوصاً طحال)

لطفاً برای دسترسی کامل به تمام محتویات، اشتراک ویژه تهیه کنید.

error: محتوا محافظت‌شده می‌باشد