فیبروز خلف صفاقی (بیماری اورموند/ RPF) نوعی بیماری نادر است که علتِ آن ناشناخته بوده و با التهاب و فیبروز خلف صفاق مشخص میشود و باعثِ فشار و گیرافتادن حالب و/ یا اجزای خلف صفاق میشود. RPF ممکن است اولیه (ایدیوپاتیک) یا ثانویه (مثلاً، دارویی، التهابی، ایاتروژنیک) باشد. بیماران معمولاً با علائم غیراختصاصی مراجعه میکنند (تب، بیحالی، کاهش وزن، درد پهلو و …). انسداد دوطرفهی حالب و به دنبال آن هیدرونفروز و نفروپاتیِ انسدادی نیز شایع میباشد. CT اسکن همراه با کنتراست تست انتخابی تشخیصی میباشد و یک تودهی خلف صفاقی را نشان میدهد که باعث احاطه شدن و انسداد حالب و/ یا آئورت و ورید اجوف تحتانی شده است. تشخیص از طریق بیوپسیِ تحت هدایت CT اسکن تأیید میشود. گلوکوکورتیکوئید با دوز بالا درمان اصلی RPF اولیه میباشد. RPF ثانویه با درمانِ عامل زمینهای (قطع دارویِ عامل بیماری، درمان عفونتِ عامل و …) درمان میشود. انسداد علامتدار/ شدید اجزای خلف صفاق نیاز به درمان دارد (استنت حالب، یورترولیزیس، استنت شریانی و …). پیش آگهیِ RPFی که به علت بدخیمی نباشد، خوب است ولی میزان عود بسیار بالا (70%) است.
فیبروز خلف صفاقیِ اولیه/ ایدیوپاتیک
فیبروز خلف صفاقیِ ثانویه
نکته: بدخیمیها و مواجهه با متیسرژید شایعترین علل RPF ثانویه هستند!