منو
منو
جدول محتوا
هایپربیلیروبینمی ارثی
خلاصه
هایپربیلیروبینمی میزان بیلی‌روبین سرم > 1mg/dL را توصیف می‌کند. برخلاف اختلالات حاد یا مزمن کلستاتیک کبدی (که ممکن است منجر به افزایش سطح بیلی‌روبین سرم شود)، سندرم‌های مرتبط با هایپربیلیروبینمی، منجر به افزایش سطح بیلی‌روبین خون شده و از این رو بر آنزیم‌های کبدی (ALT و AST) تأثیر نمی‌گذارند. این سندرم‌ها باعث افزایش بیلی‌روبین غیرکونژوگه یا کونژوگه می‌شوند. تظاهرات بالینی هایپربیلیروبینمی نسبتاً خفیف است و علامت اصلی آن زردی گذرا می‌باشد. به جز در سندرم کریگلر-نجار تیپ 1، نیازی به مدیریت سندرم هایپربیلیروبینمی ارثی نیست. بنابراین، بیماران مبتلا به هایپربیلیروبینمی به طور کلی پیش‌آگهی خوبی دارند.