منو
منو
جدول محتوا
سندرم بود-کیاری
خلاصه
سندرم بودکیاری، بیماری نادری است که در نتیجه انسداد وریدهای کبدی، هپاتومگالی، آسیت و درد شکمی ایجاد می‌شود. شایعترین علت انسداد ترومبوتیک ناشی از نئوپلاسم‌های میلوپرولیفراتیو مزمن (مانند پلی‌سیتمی ورا) اتفاق می‌افتد، وسایر اختلالات انعقادی در درجات بعدی شیوع قرار دارند. انسداد وریدهای کلیوی، باعث احتقان کبد و آسیب سلول‌های کبدی می‌شود. اگر بدون درمان رها شود، ممکن است به سمت نارسایی پیشرونده کبد پیش رود. سونوگرافی داپلر تشخیص را قطعی می‌کند. کنترل بیمار باید با داروهای ضد آنتی‌ترومبوتیک انجام شود، تا از تشکیل لخته‌های بیشتر جلوگیری شود. همچنین برقراری جریان خون با پروسیجرهای رادیولوژیک یا جراحی باید صورت گیرد. و در نهایت باید عامل و بیماری زمینه‌ای (بیماری‌های پرولیفراتیو) نیز برطرف گردد.
اتیولوژی
- پلی سیتمی ورا (شایعترین علت)💬
- ترومبوسیتوز پارانئوپلاستیک
- حاملگی و دوره نفاس (6 هفته پس از زایمان)
- اختلالات انعقادی (ترومبوفیلی فاکتور 5 لیدن، سندرم آنتی‌فسفولیپید)
- بیماری‌های التهابی مزمن (بیماری بهجت)
- عوارض داروها (مصرف OCPs)
- ثانویه به تهاجم یا فشار تومور برروی وریدهای کبدی (شیوع کمتر):
- کارسینوم هپاتوسلولار، کارسینوم کلیه
- عفونت‌های مزمن و ضایعات کبدی (آمیبیازیس، آسپرژیلوزیس، سیفلیس، سل)