منو
منو
جدول محتوا
گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژئیت (گرانولوماتوز وگنر)
خلاصه
گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژئیت (GPA، قبلاً به عنوان بیماری گرانولومانوز وگنر شناخته می‌شد) یک واسکولیت مزمن است که عروق کوچک و متوسط را درگیر می‌کند. معمولاً در اوایل بیماری، شخص از یک نوع محدود این بیماری زجر می‌کشد که ممکن‌است با علائم غیراختصاصی و تظاهرات موضعی مثل سینوزیت مزمن، رینیت، التهاب گوش میانی، مشکلات بینایی و یا زخم‌های پوستی همراه باشد. در مراحل پیشرفته‌تر بیماری، ممکن‌است تظاهرات شدیدتری بروز پیدا کنند، تظاهراتی از جمله مشکلات ریوی و گلومرولونفریت، اگرچه پوست، چشم‌ها و قلب هم ممکن‌است درگیر باشند. تشخیص براساس تست‌های آزمایشگاهی (مثبت بودن PR3-ANVA/c-ANCA)، عکس‌برداری، و بیوپسی از ارگان‌های درگیر که می‌تواند نشانگر التهاب گرانولوماتوزی نکروزدهنده باشد، صورت می‌گیرد. GPA معمولاً به‌وسیله‌ی داروهای مهارکننده‌ی سیستم ایمنی که معمولاً عبارتند از ترکیب گلوکوکورتیکوئیدها با متوتروکسات، سیکلوفسفاماید، یا ریتوکسیمب، درمان می‌شود. عود بیماری بسیار شایع است.