هموفیلی

هموفیلی  گروهی از اختلالات انعقادی در نتیجه‌ی کمبود فاکتورهای انعقادی می‌باشد که می‌تواند سبب خونریزی شدید شود. دراغلب بیماران بصورت ارثی شکل گرفته و براساس کمبود نوع فاکتور به سه گروه تقسیم می‌شود؛ هموفیلی A (کمبود فاکتور 8)، هموفیلی B (کمبود فاکتور 9)، هموفیلی C (کمبود فاکتور 11). درتمام ساب تایپ‌ها هموستاز ثانویه (انعقاد پلاسمایی) مختل شده و افزایش aPTT دیده می‌شود. هموفیلی با همارتروز (خونریزی داخل مفصلی) و هماتوم‌های ماهیچه‌ای یا بافت نرم تظاهر می‌یابد. براساس شدت هموفیلی، خونریزی می‌تواند خودبه‌خودی یا در شدت‌های مختلف تروما ایجاد شود. همارتروز مکرر می‌تواند سبب تخریب بافتی شود، که از عوارض دیررس هموفیلی می‌باشد. تشخیص براساس سوابق بیمار و میزان فعالیت فاکتور انعقادی انجام می‌شود. هموفیلی شدید (فعالیت آنزیم < 1%) با جایگزینی پروفیلاکتیک فاکتورهای انعقادی درمان می‌شود؛ درحالی که در موارد خفیف‌تر می‌توان از دسموپرسین (آنالوگ وازوپرسین) استفاده کرد.