جدول محتوا
فئوکروموسیتوما
خلاصه
فئوکروموسیتوما نوعی تومور ترشح کننده کاتکول آمین است که غالباً (90%) در مدولای فوق کلیه ایجاد می‌شود. فئوکروموسیتوماها معمولاً خوش خیم هستند (∼ 90٪ موارد) اما ممکن است بدخیم نیز باشند. ویژگی‌های بالینی کلاسیک به دلیل تحریک بیش از حد سیستم عصبی سمپاتیک رخ می‌دهند و شامل کریزهای اپیزودیک فشارخون بالا به همراه با سردردهای حمله‌ای، تعریق بیش از حد، تپش قلب و رنگ پریدگی می‌باشند. با این حال، فئوکروموسیتوماها نیز ممکن است بدون علامت یا همراه با فشار خون بالا مداوم باشند. افزایش متابولیت‌های کاتکول‌آمین‌ها در پلاسما یا ادرار تشخیص را تأیید می‌کنند، در حالی که از مطالعات تصویربرداری در بیماران با بیوشیمی مثبت برای تعیین محل تومور استفاده می‌شود. برداشتن جراحی یک روش درمانی انتخابی است اما باید قبل جراحی درمان آلفا آدرنرژیک با فنوکسی بنزامین شروع شود.
اپیدمیولوژی
- بروز
- شایعترین تومور مدولاری ِآدرنال در بزرگسالان می‌باشد.
- در حدود 1 درصد بیماران دارای فشارخون بالا دیده می‌شود.
- سن: دهه‌ی سوم تا پنجم زندگی
اتیولوژی
- اغلب فئوکروموسیتوماها یک طرفه بوده و کاتکول آمین تولید می‌کنند؛ در موارد نادر سایر هورمون‌ها (اریتروپویتین) نیز تولید می‌کنند.
- تومورها از سلول‌های کرومافین تشکیل، که از نورال کرست نشأت گرفته است.
- محل تومور
- در ∼90 % موارد در مدولای آدرنال دیده می‌شود.
- ∼10 % در گانگلیون‌های سمپاتیک
- ∼10 % در جاهای مختلف بدن
- 25% فئوکروموسیتوماها ارثی هستند (جهش‌های ژرم‌لاین):
- نئوپلازی چندین غده اندوکرین 2 (MEN2A ،MEN2B)
- نوروفیبروماتوز تیپ 1 (NF1)
- بیماری ون-هیپل-لینداو (VHL)