منو
منو
جدول محتوا
کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC)
خلاصه
کلانژیت اسکلروزان اولیه، التهاب مزمن و پیشرونده‌ی مجاری داخل و خارج کبدی می‌باشد. با این که علت اصلی ناشناخته است، اما ارتباط قوی آن با بیماری‌های خودایمنی، مخصوصاً کولیت اولسراتیو، اثبات شده است. در مراحل اولیه معمولاً بی علامت است، اما در مراحل بعدی بیماری با علائم کُلستاتیک (خارش و زردی) تظاهر می‌یابد. تست‌های کبدی مختل و آنتی‌بادی‌ها (P_ANCA در 80 درصد موارد) می‌توانند در تشخیص بیماری کمک‌کننده باشند. MRCP و ERCP برای تشخیص قطعی بکار می‌روند. مدیریت این بیماری اساساً علامتی است و پیوند کبد برای بیماری کبدی اند-استیج رزرو می‌شود.
اپیدمیولوژی
- جنسیت: زن>مرد به نسبت 2 به 1
- سن: سن میانگین تشخیص 40 سال است
اتیولوژی
- همراهی‌ها
- بیماری‌های التهابی مزمن روده (IBD)
- ∼90 درصد بیماران، بیماری التهابی روده دارند (87 درصد آن‌ها مبتلا به کولیت اولسرو می‌باشند).
- بیماری‌های التهابی مزمن روده (IBD)
نکته: اکثریت PSCها از کولیت اولسرو نیز رنج می‌برند.