جدول محتوا

فیبروز خلف صفاقی

(بیماری اورموند)

خلاصه

فیبروز خلف صفاقی (بیماری اورموند/ RPF) نوعی بیماری نادر است که علتِ آن ناشناخته بوده و با التهاب و فیبروز خلف صفاق مشخص می‌­شود و باعثِ فشار و گیرافتادن حالب و/ یا اجزای خلف صفاق می­‌شود. RPF ممکن است اولیه (ایدیوپاتیک) یا ثانویه (مثلاً، دارویی، التهابی، ایاتروژنیک) باشد. بیماران معمولاً با علائم غیراختصاصی مراجعه می­‌کنند (تب، بی‌حالی، کاهش وزن، درد پهلو و …). انسداد دوطرفه‌­ی حالب و به دنبال آن هیدرونفروز و نفروپاتیِ انسدادی نیز شایع می‌باشد. CT اسکن همراه با کنتراست تست انتخابی تشخیصی می­‌باشد و یک تود‌ه‌­ی خلف صفاقی را نشان می­‌دهد که باعث احاطه شدن و انسداد حالب و/ یا آئورت و ورید اجوف تحتانی شده است. تشخیص از طریق بیوپسیِ تحت هدایت CT اسکن تأیید می­‌شود. گلوکوکورتیکوئید با دوز بالا درمان اصلی RPF اولیه می‌باشد. RPF ثانویه با درمانِ عامل زمینه­‌ای (قطع دارویِ عامل بیماری، درمان عفونتِ عامل و …) درمان می‌­شود. انسداد علامت­‌دار/ شدید اجزای خلف صفاق نیاز به درمان دارد (استنت حالب، یورترولیزیس، استنت شریانی و …). پیش آگهیِ RPFی که به علت بدخیمی نباشد، خوب است ولی میزان عود بسیار بالا (70%) است.

اپیدمیولوژی

  • شیوع
    • نادر (1 از 200.000 از جمعیت عمومی)
    • RPF اولیه (ایدیوپاتیک): شایع­ترین (70% موارد)
  • سن اوج بروز: 40 تا 60 سال
  • جنس: ♂ > ♀ (2:1)

اتیولوژی

فیبروز خلف صفاقیِ اولیه/ ایدیوپاتیک

  • واکنش ایمنی به آنتی‌­ژن­‌های داخل پلاک‌های آترواسکلروتیک آئورتی💬
  • بیماری خودایمنیِ سیستمیک: RPF ممکن است یک بیماریِ خودایمنی سیستمیک شریان­‌های بزرگ باشد ← التهاب اطراف آئورت (پری­‌آئورتیک) ← التهاب و فیبروز در ناحیه‌­ی اطراف آئورت
  • بیماریِ مرتبط با IgG4: عبارت است از ارتشاح ارگان‌های مختلف با پلاسماسل‌های تولید کننده­‌ی IgG4 که باعث التهاب و فیبروز خواند شد.

فیبروز خلف صفاقیِ ثانویه

نکته: بدخیمی‌­ها و مواجهه با متی­سرژید شایع­ترین علل RPF ثانویه هستند!

لطفاً برای دسترسی کامل به تمام محتویات، اشتراک ویژه تهیه کنید.

error: محتوا محافظت‌شده می‌باشد