منو
منو
جدول محتوا
گلومرولونفریت سریع پیشرونده
خلاصه
گلومرولونفریت سریع پیشرونده (RPGN) عبارت است از نوعی بیماریی التهابیِ کلیه که با تخریبِ سریعِ گلومرول مشخص می‌گردد و اغلب درنهایت به بیماریِ مرحله آخر کلیوی (ESRD) ختم می‌شود. سه نوع مکانیسم پاتوفیزیولوژیکی وجود دارد که باعث رخداد RPGN خواهند شد: بیماریِ آنتی‌بادیِ ضد غشای پایه‌ی گلومرول (سندرم گود-پوسچر)، گلومرولونفریت کامپلکس ایمنی (مثلاً نفریت لوپوسی) و گلومرواونفریتِ مرتبط با واسکولیت (مثلاً گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژئیت). بیماران ممکن است که با علائم خفیف مثل درد پهلو، ادم و برون‌ده ادراری پایین مراجعه کنند. تست‌های آزمایشگاهی افزایش سریع در مقدار BUN و کراتینین و همچنین وجود کست گلبول قرمز و گلبول‌های قرمز بدشکل را در آنالیز ادراری نشان می‌دهد. اگر بیمار با هموپتزی مراجعه کند، باید به سندرم ریوی-کلیوی شک کرد. RPGN نیاز به تشخیص سریع و شروع بلافاصله‌ی درمانِ سرکوب ایمنی دارد؛ برای پیش‌گیری از آسیب غیر قابل برگشتِ کلیه‌ها.
اتیولوژی
- نوع I: بیماریِ آنتی‌بادیِ ضد غشای پایه‌ی گلومرول (سندرم گودپاسچر)
- نوع II: گلومرولونفریت از طریق کامپلکس ایمنی
- نفروپاتی IgA، نفروپاتیِ ممبرانوپرولیفراتیو (MPGN)، پورپورای هنوخ شوئن لاین (HSP)
- نفریت لوپوسی
- گلومرولونفریت استرپتوکوکی (PSGN)
- نوع III: گلومرولونفریت مرتبط با واسکولیت (گلومرولونفریتِ pauci-immune، مرتبط با ANCA)
- گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژئیت (گرانولوماتوز وگنر)
- پلی‌آنژئیت میکروسکوپی
- گرانولوماتوز ائوزینوفیلی با پلی‌آنژیت (سندرم چرچ-استراوش/ EGPA)
پاتوفیزیولوژی
پارگیِ دیواره‌ی مویرگ‌های گلومرولی و اختلال عملکردِ غشای پایه‌ی گلومرولی ← نشتِ پروتئین‌های پلاسما (مثلاً فاکتورهای انعقادی) و عبور سلول‌های التهابی (ماکروفاژ، سلول T) به داخل کپسول بومن ← آزاد شدن سایتوکاین‌های التهابی ← آسیب به غشای فضای بومن ← عبور سلول‌ها از فضای بین بافتی به فضای بومن ← تشکیل لخته‌ی فیبرینی و تکثیر سلول‌ها (مثلاً ماکروفاژ، فیبروبلاست، نوتروفیل، سلول اپیتلیال) ← تشکیل هلال ماه ← تحت فشار قرار گرفتن گلومرول ← اختلال عملکردِ کلیه