منو
منو
جدول محتوا
اسکلروز سیستمیک (اسکلرودرمی)
خلاصه
اسکلروز سیستمیک (SSc) یک بیماری مزمن است که در اثر رشد غیر طبیعی بافت همبند ایجاد می شود، رشدی که منجر به ضخیم شدن و سفت شدن پوست و معمولاً اندام‌های داخلی هم می‌شود. می‌توانیم اسکلروز سیستمیک را به دو دسته‌ی SSc محدود و SSc منتشر طبقه‌بندی کنیم. نوع متداول و محدود SSC با اسکلروز انگشتان، دست‌ها و صورت شروع می‌شود و سپس به مرکز بدن پیشرفت می‌کند. SSc محدود اغلب با علائم سندرم CREST همراه است (کلسینوز زیرپوستی، پدیده‌ی رینود، اختلال حرکتی مری، اسکلروداکتیلی و تلانژکتازی) و ممکن‌است با پیشرفت بیماری، درگیری اندام‌های داخلی نیز به دنبال داشته باشد. SSc منتشر کمتر متداول، اما تهاجمی‌تر است، با درگیری زودهنگام ارگان‌ها همراه بوده و در صورت آسیب به قلب، ریه ها یا کلیه‌ها ممکن است کشنده باشد. درمان، علامتی است و براساس میزان درگیری پوست و ارگان‌ها انجام می‌شود. در صورت وجود التهاب منتشر پوست و/ یا ارگان‌ها، داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی (مثلاً متوتروکسات) باید تجویز شود. پیش‌آگهی بسته به این‌که کدام ارگان‌ها درگیر هستند متفاوت است؛ وجود هایپرتنشن شریانی ریوی، بیماری بینابینی ریوی و بیماری‌های قلبی میزان مرگ و میر را به طور قابل توجهی افزایش می‌دهد.
