TTP (پورپورای ترومبوتیک تروبوسیتوپنیک)

 TTP در اثر کمبود یا مهار آنزیم ADAMS13 ایجاد شده و در زمان حمله میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک سبب انسداد آرتریول‌ها و مویرگ‌ها شده و سبب آسیب بافتی ناشی از ایسکمی می‌شود. کمبود این آنزیم سبب تجمع فاکتور ون ویل- براند شده و این خود سبب فعال شدن پلاکت‌ها می‌شود. تب، کاهش سطح هوشیاری، ترومبوسیتوپنی و آنمی همولیتیک و نارسایی کلیه (شیوع کمتر) پنتاد این بیماری را تشکیل می‌دهند. بدلیل مورتالیته بالای بیماری درمان (تعویض پلاسما) باید بلافاصله بعد از شک و انجام آزمایشات اولیه (CBC، اسمیر خون محیطی، Cr, BUN) شروع شود. توجه داشته باشید که افتراق این بیماری از سایر میکروآنژیوپاتی‌های ترومبوتیک (HUS) مهم می‌باشد. خط اول درمان، تعویض پلاسما است.