منو
منو
جدول محتوا
PV (پلی‌سیتمی ورا)
خلاصه
پلی سیتمی ورا زیرگروهی از نئوپلاسم‌های میلوپرولیفراتیو مزمن می‌باشد که به صورت برگشت‌ناپذیر و غیروابسته به اریتروپویتین، تولید اریتروسیت، گرانولوسیت و پلاکت در آن افزایش می‌یابد. افزایش توده سلولی خون، سبب هایپرویسکوزیته و کُند شدن جریان خون شده، که با افزایش ریسک ترومبوز همراه می‌باشد. بیماری در ابتدا دوره بی‌علامت طولانی را دارد، سپس شروع علائم ناگهانی رخ داده و بصورت مزمن تداوم می‌یابد. تظاهرات بالینی شامل سردرد، اریترومیالژیا، خارش و گیجی می‌باشد. عوارض شدید ترومبوتیک (سندرم بود-کیاری، استروک) ممکن است رخ دهد. از آنجا که درمان قطعی برای آن وجود ندارد، درمان شامل کنترل توده اریتروسیت‌ها و کاهش ریسک عوارض ترومبوتیک می‌باشد. فلبوتومی دوره‌ای سلول‌های در گردش را کاهش داده و درمان انتخابی می‌باشد.
پاتوفیزیولوژی
- اُنکوژن JAK2 (ژانوس کیناز2) تیروزین کیناز غیررسپتوری را در سلول‌های پیش ساز خونی کد می‌کند. JAK2 برای ساخت هر کدام از سلول‌های خونی (پلاکت، گرانولوسیت، اریتروسیت) فاکتور اساسی می‌باشد.💬
- 95% بیماران با پلی‌سیتمی اولیه، در ژن JAK2 جهش دارند (جهش کسب عملکرد) ← افزایش فعالیت تیروزین کیناز ← تکثیر رده‌های میلوئیدی غیروابسته به اریتروپویتین ← افزایش توده سلولی خون (اریتروسیتوز، ترومبوسیتوز، گرانولوسیتوز) ← هایپرویسکوزیته، جریان خون کند ← افزایش ریسک ترومبوز و اکسیژناسیون ضعیف
تظاهرات بالینی
- اغلب بی‌علامت بوده و اتفاقی یافت می‌شوند.
- علائم سرشتی: کاهش وزن، خستگی، تعریق
- سندرم هایپرویسکوزیته: تریاد خونریزی، علائم نورولوژیک (سردرد، سرگیجه)، تغییرات بینایی (تاری دید)
- پلتورا:
- خارش: وقتی که پوست با آب گرم تماس پیدا می‌کند، بیشتر می‌شود.💬
- علائم نورولوژیک غیراختصاصی:
گیجی، سردرد، وزوزگوش، اختلالات بینایی
- فشارخون بالا💬
- اسپلنومگالی💬
- هپاتومگالی (شیوع کمتر)
- زخم معده💬
- عوارض ترومبوتیک (بود-کیاری، ایسکمی روده‌ها، کلیه‌ها، مغز…)
نکته: بیماران پلی‌سیتمی ورا در ریسک بالایی برای ترومبوز و خونریزی قرار دارند.