جدول محتوا
آمیلوئیدوز
خلاصه
آمیلوئیدوز بیماری است که با رسوب خارج سلولی پروتئینهای غیرطبیعی در یک ارگان (آمیلوئیدوز موضعی) یا کل بدن (آمیلوئیدوز سیستمیک) شناخته میشود. زیرگروههای این بیماری براساس منشأ پروتئینهای رسوب کرده به دو گروه آمیلوئیدوز زنجیره سبک (AL) و آمیلوئیدوز واکنشی (AA) تقسیم میشوند. این پروتئینهای غیرطبیعی در بیماریهای مختلف تولید میشوند. شایعترین فرم آمیلوئیدوز سیستمیک در کشورهای توسعهیافته، آمیلوئیدوز زنجیره سبک ناشی از دیسکرازیهای پلاسماسل مانند مالتیپل میلوما میباشد. دومین فرم شایع آمیلوئیدوز واکنشی نامیده میشود؛ که ثانویه به التهاب مزمن بوده و با سندرم نفروتیک همراهی دارد. آمیلوئیدوز ممکناست با ماکروگلوسیا (بزرگی زبان)، هپاتومگالی، اختلالات هدایتی قلب و کاردیومیوپاتی تحدیدی تظاهریابد. بیوپسیهای مخاط رکتوم یا چربی شکمی برای تشخیص آمیلوئیدوز سیستمیک انجام میشود. درمان قطعی برای آمیلوئیدوز وجود ندارد؛ درمان بیماری زمینهای باید اساس قرارگیرد. در صورتیکه پیشرفت آمیلوئیدوز به سرعت رخ دهد، کورتون و ملفالان برای کنترل بیماری زمینهای بکار میرود.
نگاه کلی
- تعریف: آمیلوئیدوز رسوب و تجمع غیرطبیعی تایپهای مختلفی از پروتئینهای نامحلول در ارگانهای مختلف میباشد.
- ساختارِ آمیلوئید:
- ترکیبات آمیلوئیدی (90-95%) : فیبریلهای صفحهی بتا💬
- ترکیبات غیرفیبری (5-10%) : معمولاً در تمامی آمیلوئیدها یکسان میباشد. (گلیکوزآمینوگلیکانها، ترکیب آمیلوئید P)
- پاتوژنز: تجمع آمیلوئید ← آسیب و آپوپتوز سلولی