جدول محتوا

تومور کارسینوئید

خلاصه

 تومور کارسینوئید، جزئی از تومورهای نورواندوکرین کوچک با رشدِ کُند می‌باشد. این تومور بیشتر در لوله گوارشی وجود دارد و قادر به تولید تعدادی از هورمون‌ها (خصوصاً سروتونین) می‌باشد. اکثر تومورها بی‌علامتند؛ زیرا قسمت عمده‌ی هورمونِ تولیدشده توسط آن‌ها در همان عبور اول از کبد متابولیزه می‌شود. سندرم کارسینوئید (که با اسهال، فلاشینگ، تنگی نفس و ویز شناخته می‌شود)، زمانی ایجاد می‌شود که تومور متاستاز داده و و هورمون‌ها از کبد عبور نمی‌کنند. افزایش 5-HIAA در ادرار به قطعی شدن تشخیص کمک می‌کند. انجام CT ،MRI و سینتی گرافی با سوماتواستاتین درموارد متاستاز داده می‌تواند منشأ تومور اولیه را پیدا کند. برداشتن توده از طریق جراحی خط اول درمان است و در موارد غیر قابل جراحی، آنالوگ‌های سوماتواستاتین می‌توانند مفید واقع شوند.

اپیدمیولوژی

  • بروز سالیانه: 5 نفر در 100هزار نفر
  • بیماری دارای دو پیک شیوع می‌باشد، یکی سن 15 تا 25 سال و دومی 65 تا 75 سال

پاتوفیزیولوژی

  •   تومورهای نورواندوکرین محسوب می‌شوند.
  •  محل تومور:
    • در 55% موارد تومور در لوله‌ی گوارشی یافت می‌شود.
    •  در 30%موارد تومور در برونکوپولموناری یافت می‌شود:
      • تومور کارسینوئید ریه:
    • تومورهای کارسینوئید می‌توانند هورمون‌های مختلفی تولید کنند. (سروتونین بیشترین هورمون تولیدشده توسط این تومورها می‌باشد):
      • سروتونین از مسیرهای زیر می‌تواند به گردش خون سیستمیک راه یابد:
        • تومورهای کارسینوئید روده ای با متاستازهای کبدی💬
        • تومورهای خارج روده‌ای کارسینوئید💬
      • افزایش سروتونین در گردش خون باعث موارد می‌شود:
        • سندرم کارسینوئید
        • بیماری قلبی کارسینوئید: فیبروز اندوکاردی که بطور خاص سمت راست قلب را درگیر می‌کند (دریچه سه‌لتی و پولموناری)
      • افزایش متابولیسم سروتونین می‌تواند سبب کمبود نیاسین شده و بیماری پلاگرا دیده شود.💬

نکته: قانون یک سوم برای تومور کارسینوئید: یک سوم متعدد، یک سوم همراه با متاستاز، یک سوم همراه با بدخیمی ثانویه!

علائم بالینی

  • بی‌علامت
  • درد شکمی💬
  • سندرم کارسینوئید:
    • اسهال و کرامپ‌های شکمی
    • فلاشینگ پوستی💬:
      • استرس، مصرف الکل و بعضی از غذاها می‌توانند ایجاد علائم را تحریک کنند.
      • در موارد شدید ممکن است با تاکی کاردی و تغییرات مکرر فشارخون همراه باشد.
    • تنگی نفس، ویز (حملات شبیه به آسم)
    • کاهش وزن احتمالی علی‌رغم اشتهای نرمال
    • تپش قلب
  • بیماری کارسینوئید قلبی💬:
    • نارسایی تریکوسپید یا تنگی پولمونری
    • علائم نارسایی سمت راست قلب💬
  • پلاگرا (در اثر کمبود نیاسین):
    • با تریاد درماتیت، اسهال و دمانس تظاهر می‌یابد.

نکته: در بیماران با اسهال ترشحی، اپیزودهای فلاشینگ، ویز و اختلالات دریچه‌ای قلبی حتما تومور کارسینوئید را در نظر داشته باشید.

ساب‌تایپ‌ها

  • تومور ریوی کارسینویید:
    • علائم بالینی:
      • ممکن است بی‌علامت باشد.
      • سرفه، تنگی‌نفس، هموپتزی و پنومونی‌های مکرر💬
      • سندرم کارسینوئید
    • پیش‌آگهی عالی
    • متاستاز نادر است.
    • سیگار ریسک فاکتور ضعیفی برای آن است.
    • می‌تواند در مرکز یا اطراف ریه واقع شده باشد.

تست‌های تشخیصی

  • تست‌های بیوشیمیایی:
    • افزایش 5- هیدروکسی ایندول استیک اسید (HIAA-5) در ادرار 24 ساعته💬
    •  افزایش سطح سروتونین سرم💬
    • آنالیز محصولات ترشحی:
      • کروموگرانین A💬
      • آنولاز مخصوص نورون
      • سیناپتوفیزین
      • سروتونین
      • هیستامین
      • کلسی‌تونین
  • تصویربرداری:
    • CT شکم
    • سینتی‌گرافی گیرنده سوماتواستاتین💬
    • MRI💬
    • سونوگرافی شکمی: معمولاً انجام نمی‌شود؛ اما گاهی اوقات می‌تواند توده‌ای را در روده پیدا کند.
متاستاز کبدی تومور نورواندوکرین (باپوشش)

سونوگرافی کبد (خط سبز؛ نمای بین دنده‌ای): چندین ضایعه هیپراکو، گرد، با حاشیه صاف (پوشش سبز)

تشخیص: متاستاز تومور نورواندوکرین پانکراس

  • بیوپسی:
    •  تعداد زیادی از سلول های یک شکل با الگوی کروماتینی Salt and pepper.
    •  در رنگ آمیزی ایمونولوژیک، مولکول‌های سیناپتوفیزین، کروموگرانین A و انولاز عصبی (NSE)
تومور کارسینوئید کولون (با پوشش)

میکروسکوپی (لکه H&E):

تعداد زیادی لانه از سلولهای کوچک، گرد و یک شکل وجود دارد که در درجه اول در الگوهای Rosette-like قرار گرفته‌اند (خط چین همراه با لومن مرکزی زرد).
کروماتین ریز دانه (کروماتین Salt-pepper، پوشش قرمز) در برخی سلول‌ها دیده میشود.

این یافته-های بافت شناسی از تومورهای کارسینوئید است.

تومور کارسینوئید ریه (با پوشش)

میکروسکوپی نمونه بیوپسی ریه (رنگ آمیزی H&E ، بزرگنمایی زیاد):

لانه‌های متعددی از سلول‌های کوچک، گزد و یک شکل در سراسر بافت دیده می‌شوند (پوشش سبز هاشورخورده). برخی از این سلول‌ها به صورت گل رز (همپوشانی سبز) چیده شده‌اند. کروماتین در سلول‌های یک شکل (کروماتین Salt-pepper) ریز دانه می‌شود. مویرگ هایپرمیک بین لانه‌های سلول نشان دهنده واسکولاریزاسیون غنی است (نمونه‌هایی که با نوک پیکان سبز نشان داده شده است).

این یافته‌ها با تومور کارسینوئید سازگار است.

تشخیص‌های افتراقی

  • آنژیوادم
  • آنافیلاکسی
  • بیماری سلیاک، IBD (کرون، کولیت اولسراتیو)
  • ویپوما:
    • تعریف: تومور نورواندوکرین که VIP ترشح می‌کند.
    • پاتوفیزیولوژی:
      • افزایش ترشح VIP ← افزایش cAMP عضلات صاف روده‌ای و معده (مشابه با توکسین وبا) ← اسهال ترشحی و مهار تولید اسید معده
      • همچنین این پپتید سبب اتساع عروق، جذب استخوانی و گلوکونئوژنز می‌شود.
      • در 5% موارد با سندرم MEN1 همراهی دارد.
    • محل تومور: غالباً به‌صورت اولیه در پانکراس یافت می‌شود.
    • تظاهرات بالینی :
      • سندرم WDHA (اسهال آبکی، هایپوکالمی، آکلریدی):
        •  اسهال آبکی به رنگ چای (>700 میلی لیتر در روز) ← دهیدراتاسیون
      •  کاهش وزن
      •  درد شکمی، تهوع، استفراغ
      •  آکلریدی: کاهش جذب آهن و ویتامین B12 ← آنمی
    • تشخیص:
    •   درمان: رزکسیون (برداشتن) تومور یا مصرف اکترئوتاید

درمان

  •  بیماران قابل جراحی💬:
    • رزکسیون تومور (برداشتن تومور با جراحی) ، درمان انتخابی است و براساس محل تومور انجام می‌شود.
      • روده کوچک: رزکسیون سگمان و مزانتر درگیر
      • در آپاندیس: آپاندکتومی
      • رکتوم: برداشتن از طریق آندوسکوپی ممکن است انجام شود.💬
      • کبد: لیگاسیون (بستن) شریان کبدی
    • بیماران غیر قابل جراحی💬:
      • آنالوگ‌های سوماتواستاتین (اکترئوتاید) علائم را بهبود می‌بخشند.
      • مهارکننده‌های تریپتوفان هیدروکسیلاز (تلوتریستات) در صورت داشتن اسهال، به آنالوگ‌های سوماتواستاتین اضافه می‌شوند.  
      • رادیوتراپی به همراه آنالوگ‌های رادیواکتیو ِسوماتواستاتین: در تومورهای نورواندوکرین که گیرنده‌های سوماتواستاتین را بیان می‌کنند، اندیکاسیون دارد.
منابع

1.

Tebbi CK. Carcinoid Tumor. In: Coppes MJ Carcinoid Tumor. New York, NY: WebMD.http://emedicine.medscape.com/article/986050. October 3, 2016. Accessed December 26, 2016.

2.

Zuetenhorst JM, Taal BG. Metastatic carcinoid tumors: a clinical review. The Oncologist. 2005; 10(2): p.123-31. doi: 10.1634/theoncologist.10-2-123.| Open in Read by QxMD

3.

Ha J, WA Tan. Gastrointestinal Carcinoid Tumours: A Review. Journal of Gastrointestinal & Digestive System. 2012; 2(2). doi: 10.4172/2161-069X.1000107.| Open in Read by QxMD

4.

Strosberg JR. Clinical characteristics of carcinoid tumors. In: Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/clinical-characteristics-of-carcinoid-tumors. Last updated May 24, 2016. Accessed December 26, 2016.

5.

Le T, Bhushan V, Sochat M, Petersen M, Micevic G, Kallianos K. First Aid for the USMLE Step 1 2014. McGraw-Hill Medical; 2014

6.

Shah GM, Shah RG, Veillette H et al.. Biochemical assessment of niacin deficiency among carcinoid cancer patients. American Journal of Gastroenterology. 2005; 100(10): p.2307-14. doi: 10.1111/j.1572-0241.2005.00268.x.| Open in Read by QxMD

7.

Strosberg JR. Clinical features of the carcinoid syndrome. In: Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/clinical-features-of-the-carcinoid-syndrome. Last updated July 21, 2015. Accessed December 26, 2016.

8.

Kohli DR. Achlorhydria. In: BS Anand Achlorhydria. New York, NY: WebMD.http://emedicine.medscape.com/article/170066-workup#c6. July 15, 2016. Accessed December 26, 2016.

9.

Fox DJ, Khattar RS. Carcinoid heart disease: presentation, diagnosis, and management. Heart. 2004; 90(10): p.1224-8. doi: 10.1136/hrt.2004.040329.| Open in Read by QxMD

10.

Strosberg JR. Diagnosis of the carcinoid syndrome and tumor localization. In: Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-of-the-carcinoid-syndrome-and-tumor-localization. Last updated August 15, 2016. Accessed December 26, 2016.

11.

Gulwani H. Carcinoid Tumor. http://www.pathologyoutlines.com/topic/smallbowelcarcinoidtumor.html. Updated: February 23, 2018. Accessed: June 21, 2018.

12.

Bergsland E. VIPoma: Clinical manifestations, diagnosis, and management. In: Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/vipoma-clinical-manifestations-diagnosis-and-management. Last updated June 8, 2016. Accessed December 26, 2016.

13.

Herold G. Internal Medicine. Cologne, Germany: Herold G; 2014

error: محتوا محافظت‌شده می‌باشد