لوسمی میلوئیدی مزمن (CML)

لوسمی میلوئیدی مزمن (CML) در گروه نئوپلاسم‌های میلوپرولیفراتیو قرار دارد. این بدخیمی سلول‌های بنیادی خونساز با تکثیر بیش از حد رده‌ی سلولی میلوئید (به ویژه گرانولوسیت‌ها) به وجود می‌آید. علت آن انحراف سیتوژنتیک (کروموزوم 22 فیلادلفیا) است که منجر به تشکیل یک ژن همجوشی BCR-ABL می‌شود. افزایش فعالیت محصول این ژن – یعنی یک تیروزین کیناز – باعث تکثیر کنترل‌نشده‌ی سلول‌های پیش ساز میلوئید می‌شود که در نهایت به سلول‌های بالغ متمایز می‌شوند. CML دارای سه مرحله بالینی متمایز است. مرحله مزمن با علائم غیر اختصاصی (تب، کاهش وزن، تعریق شبانه) و اسپلنومگالی مشخص می‌شود و می‌تواند تا 10 سال ادامه یابد. فاز تسریع شده با عوارض ثانویه به سرکوب سایر رده‌های سلولی (ترومبوسیتوپنی، کم خونی، عفونت‌های مکرر) مشخص می‌شود. تصویر بالینی فاز ترمینال، بحران بلاستی، شبیه لوسمی حاد است. از ویژگی‌های مهم تشخیصی می‌توان به لکوسیتوز شدید (> 500،000 در میکرولیتر)‌، بازوفیلی و اسپلنومگالی شدید اشاره کرد. مهمترین اصل درمانی‌، درمان هدفمند با ایماتینیب است که به طور انتخابی تیروزین کیناز BCR-ABL را مهار می‌کند. این دارو انقلابی در درمان CML ایجاد کرده و پیش‌آگهی CML را بسیار بهبود بخشیده است.