جدول محتوا

دیسپلازی فیبروماسکولار

خلاصه

دیسپلازی فیبروماسکولار (FMD) نوعی بیماری است که به صورت اولیه زنان با سنین جوان تا میانسال را تحت تأثیر قرار می‌­دهد و با تکثیر بافت همبند و فیبر عضلات در دیواره عروق شریانی مشخص می­‌شود. تنگیِ به وجود آمده در شریان‌ها موجب اختلال در خونرسانی ارگان تحت تاثیر و در نهایت ایسکمی خواهد شد. علائم دیسپلازی فیبروماسکولار بر اساس محل و میزان تنگی می‌تواند متفاوت باشد. شریان­‌های کلیوی، کاروتید داخلی و شریان‌های ورتبرال بیشتر درگیر می­‌شوند. درگیری شریان کاروتید و ورتبرال ممکن است که خود را با حمله‌­ی ایسکمیک گذرا (TIA) و/ یا سکته مغزی (استروک) نشان دهد، در حالی‌که بیماران دارای FMD شریان کلیوی معمولاً با فشار خون بالای ثانویه و بیماری مزمن کلیوی مراجعه می‌کنند. سمع بروئی در زاویه­‌ی کوستوورتبرال (CVA) و منطقه­‌ی کاروتید، به ترتیب، مشخص کننده‌­ی درگیری این شریان­‌ها می­‌باشد. در موارد نادر، بیماران ممکن است با ایسکمی مزانتریک و/ یا بیماری شریانی محیطی، به علت درگیری شریان‌­های اسپلنکنیک یا محیطی مراجعه کنند. نشانه رشته­‌ی تسبیح (گردنبند مرواریدی) یافته‌­ی مشخص در آنژیوگرافی می­‌باشد که یافته‌­ای مهم در افتراق FMD از سایر علل انسداد عروق است. تمام بیماران با FMD باید با ACEI و/ یا ARBs درمان شوند، درحالی‌که بیمارانِ دارای درگیری شریان کاروتید باید برای جلوگیری از سکته قلبی، پروفیلاکسی (درمان با دوز کم آسپیرین) انجام گردد. آنژیوپلاستی با بالون بدون استنت، درمان قطعی می­‌باشد.

اپیدمیولوژی

  • سن بروز: معمولاً در سن 30 تا 50 سالگی، اما در هر سنی می‌­تواند خود را نشان دهد.
  • جنس: ♀ > ♂(8:1)
    • در بین کودکان: ♀ ≈ ♂
  • قومیت: افزایش شیوع در میان سفیدپوستان

پاتوفیزیولوژی

دیسپلازی فیبروماسکولار (FMD) نوعی اختلال تکاملی، غیر آترواسکلروتیک، غیر التهابی، ایدیوپاتیک می­‌باشد که به صورت اولیه شریان­‌های با سایز اندازه متوسط و کوچک را درگیر می‌شود.💬

بافت شناسی

شایع­ترین یافته­‌ی بافت شناسی، فیبروپلازیِ مدیال می­‌باشد.💬

پاتوفیزیولوژی

  • FMD به وسیله­‌ی یکی یا بیشتر از موارد زیر باعث ایسکمی می‌­شود:
    • تنگی
    • تشکیل آنوریسم کیسه­‌ای (ساکولار) ← پارگی آنوریسمی
    • دایسشکن شریانی💬  انسداد شریانی
    • تشکیل لخته داخل عروقی ← آمبولی
    • تنگی شریان کلیوی کاهش خونرسانی کلیه ← فعال شدنِ سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون به صورت جبرانی ← فشار خون ثانویه

لوکالیزه کردن بیماری

  • شریان کلیوی (FMD کلیوی؛ حدود 75 تا 80%)
    • معمولاً تنگی شریان کلیوی دوطرفه
    • دومین علت شایع تنگی شریان کلیوی بعد از آترواسکلروز
    • مسئول ایجادِ حدود 30 تا 50% موارد تنگی شریان کلیوی میانِ کودکان و 5 تا 10% موارد میان بزرگسالان.
  • درگیری شریان کاروتید و ورتبرال (FMD اکستراکرانیال عروق مغزی؛ حدود 60 تا 75% موارد و اغلب دوطرفه)

لطفاً برای دسترسی کامل به تمام محتویات، اشتراک ویژه تهیه کنید.

error: محتوا محافظت‌شده می‌باشد