منو
منو
جدول محتوا
هموکروماتوز
خلاصه
هموکروماتوز بیماری است که در اثر رسوب آهن در ارگان‌های بدن ایجاد می‌شود. این بیماری دو حالت دارد؛ اولیه یا ارثی و فرم ثانویه یا مرتبط با انتقال خون. شایعترین فرم، هموکروماتوز ارثی تیپ1 می‌باشد که در اثر افزایش جذب آهن از روده کوچک صورت می‌گیرد. در بیشتر موارد بیماری بی‌علامت است، اما پس از سوم تا چهارمین دهه زندگی، افزایش سطح آهن به مقادیر سمی و تجمع در بافت‌های بدن، می‌تواند با خستگی، هایپرپیگمانتاسیون، دیابت شیرین (دیابت برنزه) و آرترالژی تظاهر یابد. رسوبات می‌توانند باعث ایجاد اختلالات مختلف در ارگان‌های متفاوتی در بدن شوند، اما شایعترین اختلال، سیروز کبدی است که ریسک فاکتور مهمی برای هپاتوسلولار کارسینوما (HCC) می‌باشد. تست ژنتیک مولکولی یا بیوپسی کبدی می‌تواند برای قطعی شدن تشخیص استفاده شود. درمان اولیه شامل فلبوتومی مکرر برای کاهش سطوح آهن است. به علاوه تغییرات رژیم غذایی و درمان دارویی (شلاتورهایی مثل دفروکسامین) برای کاهش آهن بدن به کار می‌رود.
