جدول محتوا
سندرم همولیتیک - اورمیک (HUS)
خلاصه
سندرم همولیتیک – اورمیک (HUS) نوعی میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک می‌باشد، که میکروترومبوزهای تشکیل‌شده از پلاکت‌ها، مویرگ‌ها و آرتریول‌ها را مسدود می‌کنند. در اثر این اختلال آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک، ترومبوسیتوپنی و آسیب حاد کلیوی (AKI) ایجاد می‌شود. این بیماری اغلب در کودکان دیده شده و بر اثر توکسین‌های باکتریایی ایجاد می‌شود که شایعترین آن توکسین شبه‌شیگای اشریشیاکلای انتروهموراژیک (EHEC) می‌باشد. در صورتی که شک بالینی و آزمایشگاهی قوی به HUS وجود داشته باشد، جهت پیشگیری از نارسایی کلیوی، درمان باید سریعاً شروع شود. درمان علامتی آنمی، عوارض کلیوی، مغزی و گوارشی انجام می‌شود.
اپیدمیولوژی
اتیولوژی
- اگزوتوکسین باکتریایی:
- توکسین شبیه به توکسین شیگلا (وروتوکسین) تولید شده توسط انترو هموراژیک اکلای (EHEC)، استرین O157: H7 💬:
- معمولاً از طریق غذای الوده به توکسین باکتری منتقل می‌گردد.
- شیگاتوکسین تولیدشده توسط شیگلا دیس‌انتری
- توکسین شبیه به توکسین شیگلا (وروتوکسین) تولید شده توسط انترو هموراژیک اکلای (EHEC)، استرین O157: H7 💬:
- عفونت استرپتوکوک پنومونی💬
- سندرم HUS آتیپیک: اختلال کمپلمان (ارثی یا اکتسابی)؛ حدود 5% موارد غیرعفونی HUS را شامل می‌شود.💬
نکته: تقریباً 15% کودکان درگیرشده با O157:H7 دچار این عارضه می‌گردند.
پاتوفیزیولوژی
- عفونت با EHEC یا ارگانیسم‌های دیگر (استرپتوکوک پنومونی)
- التهاب مخاطات توسط توکسین‌های باکتریایی و سپس ورود به خون
- توکسین‌ها سبب آسیب سلول اندوتلیال می‌شوند.(خصوصاً گلومرول💬)
- اختلال سلول‌های اندوتلیال: سلول‌های آسیب‌دیده سیتوکین ترشح می‌کنند، که سبب میکروترومبوز پلاکتی و تنگی عروق در محل آسیب می‌شود.
- فیلتراسیون گلومرولی (GFR) کاهش یافته و به دنبال گیرکردن اریتروسیت‌ها در عروق کوچک مسدود شده بوسیله میکروترومبوزهای پلاکتی، سبب تخریب مکانیکی آن‌ها و شیستوسیت ایجاد می‌شود ← همولیز و ایسکمی اندام‌ها خصوصاً کلیه‌ها
نکته: عفونت با EHEC (O157:H7) ← آزادشدن شیگا- لایک توکسین در گردش خون ← آسیب اندوتلیالی بواسطه توکسین ← تشکیل میکروترومبوز ← انسداد عروق کوچک ← تخریب و قطعه‌قطعه‌شدن اریتروسیت‌ها (همولیز) و آسیب اندام هدف (کلیه).