نئوپلازی چندغده اندوکرین (MEN)

نئوپلازی چندغده درون ریز اصطلاحی است که برای توصیف سه سندرم اتوزوم غالب استفاده می‌شود و با نئوپلازی‌های خاص تولیدکننده هورمون در ارتباط هستند. سه زیرگروه از این سندرم وجود دارد: MEN1 ،MEN2A و MEN2B. زیرگروه MEN 1 به دلیل تغییر در بیان پروتئین منین (menin) ایجاد می‌شود و با هایپرپاراتیروئیدیسم اولیه همراه است. همچنین غالباً در ارتباط با تومورهای غدد پانکراس و/ یا آدنوم‌های هیپوفیز است. MEN 2A و MEN 2B توسط یک پروتوتانکوژن جهش یافته RET ایجاد می‌شوند و هر دو با سرطان مدولاری تیروئید و گاهی اوقات با فئوکروموسیتوما ظاهر می‌شوند. MEN 2A با هایپرپاراتیروئیدیسم اولیه نیز مرتبط است، در حالی که MEN 2B باعث ایجاد ظاهر مارفانوئید و گاهی اوقات نورینوما (تومور سلول‌های نوروگلیا) می‌شود. در بیمار مشکوک به MEN، با سابقه خانوادگی مثبت، باید تمامی اعضای خانواده را از نظر جهش‌های ژنی (خصوصاً جهش RET) بررسی نمود. اعضای خانواده بیماران MEN باید مشاوره ژنتیک دریافت کنند. در افرادی که برای ژن‌های جهش یافته مثبت هستند باید از نزدیک کنترل شوند و در صورت مثبت بودن پروتوآنکوژن RET باید تحت تیروئیدکتومی کامل قرار گیرند.