جدول محتوا
بیماری پاژه استخوان (اُستئیت دفورمان)
خلاصه
بیماری پاژه استخوان (PDB یا استئیت دفرمانس) یک بیماری اسکلتی مونوستوتیک (درگیری تک استخوانی) یا پلی استوتیک (درگیری چندین استخوان) است که به آرامی پیش می‌رود. مشخصه بیماری افزایش متابولیسم استخوانی (جذب و سپس رسوب) است که باعث می‌شود استخوان لایه‌ای نرمال جایگزین استخوان ضعیف شود. اتیولوژی بیماری، مشخص نیست. این بیماری عمدتاً افراد بالای 55 سال را درگیر می‌کند و با درد موضعی و تغییر شکل استخوانی (مانند خم شدن استخوان‌های بلند) مشخص می‌شود. رادیوگرافی ساده، اسکن استخوان و آلکالین فسفاتاز سرم آزمایشات مهمی برای تشخیص و نظارت بر روند پیشرفت PDB هستند. درمان به طور عمده حمایتی است و شامل استفاده از بی فسفونات‌ها برای مهار عملکرد استخوان‌سازی است.
بیماری پاژه استخوان را نباید با بیماری پاژه نوک پستان یا بیماری پاژه ولو اشتباه گرفت، که به نام همان پزشک نامگذاری شده‌اند.
اپیدمیولوژی
- دومین بیماری اسکلتی شایع پس از پوکی اسنخوان
- جنسیت: ♂ > ♀ (1:1.2)
- سن شروع: بالاتر از 55 سال
پاتوفیزیولوژی
- اتیولوژی ایدیوپاتیک (نه‌چندان شناخته‌شده) است
- با آهنگ بالایی از بازسازی استخوانی همراهی دارد.
- ↑ فعالیت RANKL-RANK ← ↑ سیگنال‌دهی NF- κB ← ↑فعالیت استئوکلاست‌ها ← ↑ فعالیت اسئوبلاست‌ها ← شکل‌گیری استخوان بد فرم (موجی)
- بازسازی استخوانی در سه فاز این بیماری اتفاق می افتد:
- فاز لیتیک: افزایش تعداد اُستئوکلاست‌ها، که بزرگتر از حالت نرمال بوده و هسته‌های بیشتری دارد ← افزایش فعالیت اُستئوکلاست‌ها ← افزایش جذب استخوان
- فاز ترکیب لیز و بلاست: افزایش فعالیت استئوکلاستی در همراهی با افزایش تعداد استئوبلاست‌ها که منجر به نرمال ماندن مورفولوژی استخوان می‌شود ← افزایش آهنگ استخوان‌سازی همراه با ترکیب و ساختار نامناسب فیبرهای کلاژنی ← استخوان موجی غیرطبیعی که عروق زیادی هم دارد
- فاز اسکلروتیک (فاز ساکن): فعالیت استئوکلاستیک و استئوبلاستیک در نهایت متوقف می‌شود.
- بیماری پاژه موضعی: استخوان لگن، جمجمه، ستون فقرات و استخوان‌های بلند پاها (تیبیا، فمور) درگیر می‌شوند.
- پاژه تک استخوانی: فقط یک استخوان را درگیر می‌کند. (∼ ⅓ بیماران)
- پاژه چنداستخوانی: 2 یا تعداد بیشتری از استخوان ها را نشان می‌دهد. (∼ ⅔ بیماران)