منو
منو
جدول محتوا
لوپوس اریتماتوس سیستمیک (SLE)
خلاصه
سیستمیک لوپوس اریتماتوس (SLE) بیماری اتوایمیونی است که چندین سیستم را درگیر می‌کند و اغلب در زنان و در سنین باروری دیده می‌شود. علت اصلی ناشناخته است اما علل ژنتیکی، هورمونی و ایمونولوژیک برای آن مطرح شده است. تظاهرات بیماری متفاوت بوده و از خفیف تا شدید و تهدیدکننده حیات را در بر می‌گیرد. یافته‌های تیپیک بیماری شامل تب، خستگی، مالار راش (راش صورت پروانه‌ای) میالژی و آرتریت می‌باشد. این بیماری هر اندامی را می‌تواند درگیر نماید اما درگیری کلیه و سیستم عصبی با پیش آگهی ضعیف‌تری همراه است. تشخیص لوپوس براساس یافته‌های بالینی بوده سپس با اندازه‌گیری آنتی‌بادی‌ها (ANA ،anti-dsDNA) می‌توان تشخیص را قطعی کرد. کنترل آن شامل درمان حمایتی مانند اجتناب از خورشید و داروهای تشدید کننده بیماری می‌باشد. درمان دارویی طولانی مدت آن شامل هیدروکسی کلروکین بوده که آهنگ مرگ و میر و شدت بیماری را کاهش می‌دهد. در موارد حاد کورتون می‌تواند جهت فروکش کردن علائم استفاده شود، که براساس شدت بیماری باید دوز آن تنظیم شود. در موارد شدیدتر باید داروهای سرکوبگر ایمنی (میکوفنولات، آزاتیوپرین) باید داده شود.
اپیدمیولوژی
- جنسیت: ♀ >> ♂ (10:1)
- پیک بروز: زنان در سنین 20-40 سال؛ مردان را در سن خاصی درگیر نمی‌کند.
- شیوع در آمریکا: در آمریکایی آفریقایی تبار، بومی‌ها و آسیایی‌ها شیوع بیشتری بیشتری دارد.
اتیولوژی
اتیولوژی دقیق ناشناخته است، اما تصور می‌شود چندین عامل زیر موثر باشند:
- ژنتیکی:
- در این بیماران HLA-DR2 و HLA-DR3 بطور شایعی وجود دارد.
- کمبود ژنتیکی پروتئین های کمپلمان مسیر کلاسیک (C1q، C2، C4) در تقریبا 10% موارد وجود دارد.
- فاکتورهای هورمونی: مطالعات نشان می‌دهند که وضعیت‌های افزایش استروژن (اندومتریوز، مصرف OCPs و درمان هورمونال یائسگی) با افزایش ریسک SLE همراهی دارند.
پاتوفیزیولوژی
فاکتورهای هورمونال و محیطی ← تحمل به آنتی ژن‌های خودی از بین می‌رود ← تولید آنتی بادی‌ها برضد آنتی ژن‌های هسته‌ای و سلولی ← آسیب به بافت با مکانیسم ازدیاد حساسیت تیپ 3 و به میزان کمتری 2
- مکانیسم احتمالی تشکیل اتوآنتی‌بادی‌ها:
- کمبود پروتئین‌های کمپلمان کلاسیک (C1q ،C2) ← عدم توانایی ماکروفاژها برای فاگوسیتوز کمپلکس‌های ایمنی و مواد سلولی آپوپتوتیک (آنتی‌ژن‌های سلولی و هسته‌ای) ← لنفوسیت‌های مختل (آنتی‌ژن‌های داخل‌سلولی سلول‌های نرمال بدن را تحت تاثیر قرار می‌دهند ← تولید اتوآنتی بادی (ANA ،anti-ds DNA)💬
- مکانیسم‌های آسیب بافتی:
- واکنش ازدیاد حساسیت تیپ 3 ← تشکیل کمپلکس‌های آنتی ژن-آنتی بادی در عروق کوچک ← آسیب به پوست، کلیه، مفاصل، عروق
- واکنش ازدیاد حساسیت تیپ 2 ← تشکیل آنتی بادی‌های IgM و IgG برضد آنتی ژن‌های سلول‌های بدن (سلول‌های خونی) ← سیتوپنی
تظاهرات بالینی
این بیماری می‌تواند هر اندامی را درگیر کند؛ علایم در بیماران مختلف، متفاوت است و از خفیف تا شدید می‌توان آن را طبقه‌بندی کرد. همچنین این بیماری دارای دوره‌های بهبود و عود مکرر می‌باشد.
- شایعترین علائم SLE:
- پوست (بیش از 70%):
- راش مالار ِپروانه ای صورت که برروی چین‌های نازولبیال پخش شده است.
- حساسیت به نور
- راش دیسکوئید💬
- زخم‌های دهان
- آلوپسی (طاسی بدون اسکار)
- تلانژکتازی اطراف ناخن
- پوست (بیش از 70%):
راش مالار در لوپوس
بثورات ماکولار اریتماتو با پوسته پوسته ریزی کراتوتیک برروی پل بینی، گونه (برجستگی مالار)، ابرو و چانه قابل مشاهده است. بثورات باعث از بین رفتن چین‌های نازولبیال می‌شود. التهاب خفیف گوشه دهان نیز قابل مشاهده است.
این شکل ظاهری بثورات راش مالار است که به طور معمول در لوپوس اریتماتوز سیستمیک مشاهده می‌شود. از آنجا که این بثورات به طور متقارن هر دو برجستگی مالار را تحت تأثیر قرار می‌دهد، از آن به عنوان “بثورات پروانه‌ای” نیز یاد می‌شود.
راش ماکولار در لوپوس
بثورات ماکولوپاپولار اریتماتوی بازو قابل مشاهده است.
این ظاهر مشخصه بثورات ماکولار در لوپوس اریتماتوی سیستمیک (SLE) است و به طور معمول در مناطق پوست در معرض آفتاب رخ می‌دهد.
- مفاصل:
- آرتریت و آرترالژی (> 90% موارد)
- اغلب پلی آرتریت غیراوروزیو ایجاد می‌کند. (X-ray نرمال)
- تب (> 50% موارد)، خستگی (> 80% موارد) و کاهش وزن
سایر علائم:
- عضلانی – اسکلتی: میالژی و لنفادنوپاتی
- سروزیت: پلوریت و پریکاردیت؛ افیوژن و درد سینه ایجاد می‌شود.
- کلیه: نفریت همراه با پروتئینوری
- قلب: درگیری میوکارد، پریکارد، دریچه‌ها و شریان‌های کرونری و اندوکاردیت لیبمن-ساکس
- ریه‌ها: پنومونیت، بیماری‌های بینابینی ریوی و هایپرتنشن ریوی
- گوارشی: ازوفاژیت (التهاب مری)، هپاتیت و پانکراتیت
- عروقی: پدیده‌ی رینود، واسکولیت و ترومبوآمبولی شریانی
- نورولوژیک: سایکوز (جنون)، تشنج، تغییرات شخصیتی، مننژیت آسپتیک، پلی‌نوروپاتی و میاستنی گراویس
- هماتولوژیک: آنمی همولیتیک، ترومبوسیتوپنی و لکوپنی
- چشم‌ها: سیکای کراتوکونژانکتیویت