جدول محتوا

میوپاتی‌های التهابی

خلاصه

میوپاتی‌های التهابی بیماری‌های سیستمیک عضلانی می‌باشند که با ضعف پیشرونده عضلات اسکلتی به دنبال التهاب مزمن شناخته می‌شوند. این بیماری‌ها عبارتند از پلی میوزیت (PM)، درماتومیوزیت (DM) و میوزیت انکلوزیون بادی (IBM). بیماران از ضعف عضلانی (ناتوانی در بالابردن دست ها بالای سر، شانه کردن موها، بالارفتن از پله ها و/ یا ایستادن) رنج می‌برند. در موارد پیشرفته بیماری، دیسفاژی و آسپیراسیون به علت درگیری عضلات اوروفارنژیال، و حتی نارسایی تنفسی به علت درگیری عضلات تنفسی دیده می‌شود. اگرچه این بیماری‌ها اشتراکات زیادی در تظاهرات بالینی دارند، اما تفاوت‌هایی نیز دارند؛ برای مثال درماتومیوزیت (DM) برخلاف دو بیماری دیگر، پوست را نیز درگیر کرده و راش هلیوتروپ، پاپول‌های گاترون و علامت شاول (shawl sign) از علائم پوستی آن می‌باشند. همچنین میوزیت انکلوزیون بادی (IBM) برخلاف دو بیماری دیگر در طول چندین سال پیشرفت کرده و در افراد مسن خود را نشان می‌دهد. درماتومیوزیت نیز غالباً با نئوپلاسم‌های مختلف (ریه، تخمدان، لنفوما، گوارشی) همراهی دارد. تشخیص براساس یافته‌های غیرنرمال الکترومیوگرافی (EMG) و افزایش غیرطبیعی آنزیم‌های عضلانی (کراتین کیناز، آلدولاز) و یافته‌های حاصل از بیوپسی داده می‌شود. اساس درمانی عبارت است از سرکوب ایمنی با کورتون‌ها و سایر داروهای سرکوبگر (متوتروکسات، آزاتیوپرین).

تعریف

  • پلی میوزیت (PM): میوپاتی التهابی که عضلات اسکلتی پروگزیمال را درگیر می‌کند.
  • درماتومیوزیت (DM): میوپاتی التهابی مشابه پلی میوزیت به همراه درگیری پوست
  • میوزیت انکلوزیون بادی (IBM) : میوپاتی التهابی که عضلات پروگزیمال و دیستال را درگیر می‌کند.

اپیدمیولوژی

  • بروز:
    • پلی میوزیت و درماتومیوزیت: 2 نفر در 100,000 نفر در سال
    • در آمریکا، پلی میوزیت اغلب سیاه پوست‌ها را درگیر می‌کند.
  • جنسیت:
    • پلی میوزیت و درماتومیوزیت: زنان از مردان به نسبت 2 به 1
    • میوپاتی انکلوزیون بادی (IBM): مردان بیش از زنان به نسبت 2 به 1
  • پیک بروز:
    • پلی میوزیت: 30-60 سال
    • درماتومیوزیت:
      • سن 5-15 سالگی (درماتومیوزیت جوانان)
      • سن 40-60 سالگی (درماتومیوزیت بزرگسالان)
    • IBM: سن بیش از 50 سال

اتیولوژی

  • منشاء اصلی ناشناخته است؛ اما تصور می‌شود که التهاب عضلات در نتیجه واکنش‌های خودایمنی خصوصاً در افراد مستعد (مبتلا به عفونت ویروسی، بدخیمی، و سایر بیماری‌های خودایمن)
  • پلی میوزیت: واکنش ایمنی سیتوتوکسیک برضد آنتی‌ژن‌های اندومیزیوم ِ ماهیچه اسکلتی، که برای بدن بیگانه تلقی می‌شوند.
  • درماتومیوزیت: واسکولوپاتی با واسطه آنتی بادی، که می‌تواند بصورت ایدیوپاتیک یا در همراهی با بدخیمی‌ها (لنفوم غیرهوچکین، سرطان ریه، معده، کولورکتال و تخمدان)

لطفاً برای دسترسی کامل به تمام محتویات، اشتراک ویژه تهیه کنید.

error: محتوا محافظت‌شده می‌باشد