جدول محتوا

MDS (سندرم میلودیس‌پلاستیک)

خلاصه

 سندرم میلودیس‌پلاستیک (MDS) گروهی از سرطان‌های خونی می‌باشد که با اختلال عملکرد سلول‌های بنیادی چندظرفیتی و افزایش سلولاریته و دیسکرازی مغزاستخوان شناخته می‌شود؛ بنابراین با تابلوی سیتوپنی یک یا تعداد بیشتری از سلول‌های خونی (ترومبوسیتوپنی، آنمی، لکوپنی) دیده می‌شود. در اغلب موارد ایدیوپاتیک بوده و علتی برای آن یافت نمی‌شود. این بیماری معمولاً در افراد مسن ایجاد شده و دوره کندی دارد. تظاهرات بالینی براساس سلول درگیرشده متفاوت می‌باشد؛ ممکن است علائم آنمی (خستگی، رنگ پریدگی، ضعف)، عفونت راجعه و خونریزی تظاهر یابد. تشخیص از طریق بیوپسی مغزاستخوان، تست‌های خونی و آنالیز ژنتیکی می‌باشد. در موارد خفیف بیماری، پیگیری مداوم الزامی است. در موارد شدید، درمان با انتقال خون غنی‌شده با ویتامین‌ها و اریتروپویتین (EPO) و دربعضی موارد فاکتورتحریک کننده رشد کلونی گرانولوسیت (G-CSF) صورت می‌گیرد. درمان دارویی (شیمی‌درمانی یا مهارکننده‌های ایمنی) ممکن است در کنترل بیماری کمک کننده باشد. پیوند مغزاستخوان آلوژنیک تنها درمان قطعی می‌باشد. در 30% موارد بیماری به سمت لوسمی میلوئیدی حاد (AML) پیشرفت می‌کند.

اتیولوژی

  •  میلودیس‌پلاستیک اولیه (90% بیماران):
    •  در بیماران مسن‌تر دیده می‌شود.
    •  اتیولوژی ناشناخته، احتمالاً به علت جهش‌های خود بخود
  •  میلودیس‌پلاستیک ثانویه (10% بیماران): آسیب مغزاستخوان بواسطه عوامل خارجی
    • میلودیس‌پلاستیک وابسته به درمان: به دنبال درمان سیتوتوکسیک (عوامل آلکیله کننده، مهارکننده‌های توپوایزومراز2، آزاتیوپرین و غیره)
    • بنزن وسایر حلال‌های ارگانیک
    • آسیب ناشی از رادیاسیون: رادیوتراپی، درمان با رادیویودین، رادیاسیون یونیزان
    • هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه (PNH)

لطفاً برای دسترسی کامل به تمام محتویات، اشتراک ویژه تهیه کنید.

error: محتوا محافظت‌شده می‌باشد