کلانژیت صفراوی اولیه

کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) یا سیروز صفراوی اولیه، بیماری کبدی مزمن پیشرونده‌ای است که با در آن تخریب خودایمن مجاری صفراوی دیده می‌شود. پاتوژنز بیماری نامشخص است. بیماری بیشتر زنان جوان را درگیر می‌کند و با سایر بیماری‌های اتوایمیون نیز دیده می‌شود؛ در مراحل اولیه بی‌علامت است و خستگی، شایعترین علامت آن است. در مراحل پیشرفته‌تر، افزایش فیبروز، علائم کلستاتیک ( زردی و خارش) و هایپرتنشن پورت (آسیت، خونریزی گوارشی، اسپلنومگالی) را تقلید می‌کند. افزایش پارامترهای کلستاتیک (آلکالین فسفاتاز، GGT، بیلی‌روبین) وآنتی‌بادی‌های ضدمیتوکندری (AMA) در تشخیص بیماری کمک می‌کند. درمان شامل کاهش سرعت پیشرفت بیماری با اورودئوکسی کولیک اسید (UDCA) و پیوند کبد تنها درمان قطعی بیماری است.