جدول محتوا
نارسایی آدرنال
خلاصه
نارسایی غده فوق کلیه، یعنی کاهش تولید هورمون‌های فوق کلیوی (گلوکوکورتیکوئیدها، مینرالوکورتیکوئیدها و آندروژن‌های آدرنال) که می‌تواند اولیه، ثانویه یا ثالثیه باشد. نارسایی آدرنال اولیه (بیماری آدیسون) به دلیل اختلال در غدد فوق کلیوی ایجاد می شود. شایعترین علت نارسایی آدرنال اولیه در ایالات متحده تا حد زیادی التهاب خودایمن آدرنال (autoimmune adrenalitis) می‌باشد که ممکن است به صورت اسپورادیک (تک گیر) یا به عنوان تظاهر به سندرم‌های خودایمن چندغده‌ای (polyglandular autoimmune syndromes) رخ دهد. نارسایی آدرنال ثانویه نتیجه کاهش تولید ACTH (هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک) و نارسایی آدرنال ثالثیه نتیجه کاهش تولید CRH (هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین) توسط هیپوتالاموس است. کاهش سطح ACTH یا CRH به دنبال قطع ناگهانی یک درمان طولانی مدت با گلوکوکورتیکوئید یا در بیماری‌های هیپوفیز/ هیپوتالاموس دیده می‌شود. بیماران دارای نارسایی طولانی مدت آدرنال می‌توانند با هایپوتنشن ارتوستاتیک، حالت تهوع، استفراغ، کاهش وزن، بی‌اشتهایی، بی‌حالی، افسردگی و یا هایپوناترمی مزمن مواجه شوند. این افراد ممکن است در نتیجه‌ی هایپواندروژنیسم (کاهش آندروژن‌ها)، کاهش میل جنسی نیز داشته باشند. احتمال شکل‌گیری هایپرپیگمانتاسیون پوست، هایپرکالمی خفیف و اسیدوز متابولیک نیز دربیماران مبتلا به نارسایی آدرنال اولیه بالاست. سطح کورتیزول سرم که حتی پس از تجویز ACTH برون‌زا (آزمایش تحریک ACTH) پایین باقی بماند، تشخیص نارسایی اولیه آدرنال را تأیید می‌کند. درمان جایگزین گلوکوکورتیکوئیدی با هیدروکورتیزون برای همه اشکال نارسایی آدرنال مورد نیاز است. برای جلوگیری از بحران آدرنال، نوع جدی و حاد نارسایی غده فوق کلیه که با شوک، تب، اختلال هوشیاری و درد شدید شکم بروز می‌کند، باید دوز گلوکوکورتیکوئیدها را در طی دوره‌های استرس (به عنوان مثال، جراحی، ضربه، عفونت) افزایش داد. بحران آدرنال کشنده است و باید بلافاصله با دوزهای بالای هیدروکورتیزون و مایعات داخل وریدی درمان شود.
اتیولوژی
نارسایی آدرنال یعنی ناتوانی غدد فوق کلیه در تولید مقادیر کافی از هورمون‌های آدرنوکورتیکوئیدی. این بیماری می‌تواند اولیه، ثانویه یا ثالثیه باشد.
نارسایی آدرنال اولیه (بیماری آدیسون)
نارسایی آدرنال اولیه می‌تواند در اثر تخریب ناگهانی غده فوق کلیه (نارسایی حاد غده فوق کلیوی؛ به عنوان مثال، به دلیل خونریزی گسترده‌ی یا ماسیو فوق کلیه) یا تخریب تدریجی یا آتروفی آن (نارسایی مزمن آدرنال؛ به عنوان مثال، به دلیل شرایط خود ایمنی، عفونت) رخ دهد.
- التهاب خودایمن آدرنال
- شایعترین عامل در آمریکا (∼ 80–90% از تمام موارد نارسایی آدرنال اولیه)
- می‌تواند با درگیری‌های درون‌ریز خودایمن دیگری نیز همراهی داشته باشد.
- آدرنالیت خودایمن
- سل: شایعترین علت در سراسر دنیا، اما در آمریکا نادر است
- عفونت با CMV در شرایط‌های ضعف سیستم ایمنی (مخصوصاً AIDS)
- هیستوپلاسموز
- خونریزی داخل آدرنالی
سپسیس: به خصوص سپسیس مننگوکوکی (سندرم شوک توکسیک) ← نکروز خونریزی دهنده (سندرم واترهاوس-فردریشن)
- انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC)
- داروهای ضدانعقاد: به خصوص هپارین (ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین یا HIT)
- ارتشاح و درگیری غدد فوق‌کلیه
- تومورها (تومورهای آدرنوکورتیکال، لنفوم‌ها یا کارسینوم متاستاتیک)
- آمیلوئیدوز
- هموکروماتوز
- آدرنالکتومی
- اختلال عملکرد آنزیم‌هایی که مسئول سنتز کورتیزول‌اند.
- مهارکننده‌های سنتز کورتیزول (مثلاً ریفامپین، فلوکونازول، فنی‌توئین و کتوکونازول)
- کمبود آنزیم 21β-hydroxylase (بخش هایپرپلازی مادرزادی آدرنال را ببینید)
- کمبود ویتامین B5
نارسایی آدرنال ثانویه
نارسایی آدرنال ثانویه در نتیجه‌ی شرایطی به وجود می‌آید که تولید ACTH را کاهش می‌دهند (اختلال در محور هیپوتالاموس-هیپوفیز-فوق کلیه).
- توقف ناگهانی درمان مزمن با گلوکوکورتیکوئید یا استرس (مثلاً تروما یا جراحی) هنگام مصرف طولانی مدت گلوکوکورتیکوئیدها.
- مهار ایاتروژنیک (یعنی در نتیجه‌ی مداخله‌های پزشکی) محور هیپوتالاموس-هیپوفیز-فوق کلیه
- اختلال تولید کورتیزول داخل بدن به‌علاوه‌ی توقف درمان با استروئید، کاهش دوز مصرفی یا افزایش نیاز به استروئید (مثلاً در شرایط استرس) ← کمبود حاد گلوکوکورتیکوئید
- کم‌کاری هیپوفیز: ↓ ACTH ← ↓ کورتیزول درون‌زا
نارسایی آدرنال ثالثیه
نارسایی آدرنال ثالثیه در نتیجه‌ی شرایطی که با کاهش تولید CRH همراه‌اند، به وجود می‌آید.
- شایعترین علت توقف ناگهانی درمان مزمن با گلوکوکورتیکوئید است.
- علل ناشایع‌تر عبارتند از اختلال عملکرد هیپوتالاموسی (مثلاً به دلیل تروما، توده، خونریزی یا کم‌اشتهایی): ↓ CRH ← ↓ ACTH ← ↓ ترشح کورتیزول
نکته: نارسایی‌های آدرنال ثانویه و ثالثیه بسیار شایع‌تر از نارسایی آدرنال اولیه هستند!