جدول محتوا

نارسایی آدرنال

خلاصه

نارسایی غده فوق کلیه، یعنی کاهش تولید هورمون‌های فوق کلیوی (گلوکوکورتیکوئیدها، مینرالوکورتیکوئیدها و آندروژن‌های آدرنال) که می‌تواند اولیه، ثانویه یا ثالثیه باشد. نارسایی آدرنال اولیه (بیماری آدیسون) به دلیل اختلال در غدد فوق کلیوی ایجاد می شود. شایعترین علت نارسایی آدرنال اولیه در ایالات متحده تا حد زیادی التهاب خودایمن آدرنال (autoimmune adrenalitis) می­‌باشد که ممکن است به صورت اسپورادیک (تک گیر) یا به عنوان تظاهر به سندرم‌های خودایمن چندغده­‌ای (polyglandular autoimmune syndromes) رخ دهد. نارسایی آدرنال ثانویه نتیجه کاهش تولید ACTH (هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک) و نارسایی آدرنال ثالثیه نتیجه کاهش تولید CRH (هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین) توسط هیپوتالاموس است. کاهش سطح ACTH یا CRH به دنبال قطع ناگهانی یک درمان طولانی مدت با گلوکوکورتیکوئید یا در بیماری‌های هیپوفیز/ هیپوتالاموس دیده می‌شود. بیماران دارای نارسایی طولانی مدت آدرنال می‌توانند با هایپوتنشن ارتوستاتیک، حالت تهوع، استفراغ، کاهش وزن، بی‌اشتهایی، بی‌حالی، افسردگی و یا هایپوناترمی مزمن مواجه شوند. این افراد ممکن ­است در نتیجه­‌ی هایپواندروژنیسم (کاهش آندروژن­‌ها)، کاهش میل جنسی نیز داشته باشند. احتمال شکل‌گیری هایپرپیگمانتاسیون پوست، هایپرکالمی خفیف و اسیدوز متابولیک نیز دربیماران مبتلا به نارسایی آدرنال اولیه بالاست. سطح کورتیزول سرم که حتی پس از تجویز ACTH برون‌زا (آزمایش تحریک ACTH) پایین باقی بماند، تشخیص نارسایی اولیه آدرنال را تأیید می‌کند. درمان جایگزین گلوکوکورتیکوئیدی با هیدروکورتیزون برای همه اشکال نارسایی آدرنال مورد نیاز است. برای جلوگیری از بحران آدرنال، نوع جدی و حاد نارسایی غده فوق کلیه که با شوک، تب، اختلال هوشیاری و درد شدید شکم بروز می‌کند، باید دوز گلوکوکورتیکوئیدها را در طی دوره‌های استرس (به عنوان مثال، جراحی، ضربه، عفونت) افزایش داد. بحران آدرنال کشنده است و باید بلافاصله با دوزهای بالای هیدروکورتیزون و مایعات داخل وریدی درمان شود.

اتیولوژی

نارسایی آدرنال یعنی ناتوانی غدد فوق­ کلیه در تولید مقادیر کافی از هورمون‌های آدرنوکورتیکوئیدی. این بیماری می‌تواند اولیه، ثانویه یا ثالثیه باشد.

نارسایی آدرنال اولیه (بیماری آدیسون)

نارسایی آدرنال اولیه می‌تواند در اثر تخریب ناگهانی غده فوق کلیه (نارسایی حاد غده فوق کلیوی؛ به عنوان مثال، به دلیل خونریزی گسترده­‌ی یا ماسیو فوق­ کلیه) یا تخریب تدریجی یا آتروفی آن (نارسایی مزمن آدرنال؛ به عنوان مثال، به دلیل شرایط خود ایمنی، عفونت) رخ دهد.

  • التهاب خودایمن آدرنال
    • شایعترین عامل در آمریکا (∼ 80–90%  از تمام موارد نارسایی آدرنال اولیه)
    • می­‌تواند با درگیری­‌های درون­‌ریز خودایمن دیگری نیز همراهی داشته باشد.
  • آدرنالیت خودایمن
  • خونریزی داخل آدرنالی

سپسیس: به­ خصوص سپسیس مننگوکوکی (سندرم شوک توکسیک) ← نکروز خون­ریزی دهنده (سندرم واترهاوس-فردریشن)

  • کمبود ویتامین B5

نارسایی آدرنال ثانویه

نارسایی آدرنال ثانویه در نتیجه‌­ی شرایطی به وجود می­‌آید که تولید ACTH  را کاهش می‌­دهند (اختلال در محور هیپوتالاموس-هیپوفیز-فوق­ کلیه).

  • توقف ناگهانی درمان مزمن با گلوکوکورتیکوئید یا استرس (مثلاً تروما یا جراحی) هنگام مصرف طولانی ­مدت گلوکوکورتیکوئیدها.
    • مهار ایاتروژنیک (یعنی در نتیجه‌­ی مداخله­‌های پزشکی) محور هیپوتالاموس-هیپوفیز-فوق­ کلیه
    • اختلال تولید کورتیزول داخل بدن به­‌علاوه­‌ی توقف درمان با استروئید، کاهش دوز مصرفی یا افزایش نیاز به استروئید (مثلاً در شرایط استرس) ← کمبود حاد گلوکوکورتیکوئید
  • کم‌کاری هیپوفیز: ↓ ACTH ← ↓ کورتیزول درون‌­زا

نارسایی آدرنال ثالثیه

نارسایی آدرنال ثالثیه در نتیجه­‌ی شرایط­ی که با کاهش تولید CRH همراه­‌اند، به وجود می‌­آید.

  • شایعترین علت توقف ناگهانی درمان مزمن با گلوکوکورتیکوئید است.
  • علل ناشایع‌­تر عبارتند از اختلال عملکرد هیپوتالاموسی (مثلاً به دلیل تروما، توده، خون­ریزی یا کم‌­اشتهایی): ↓ CRH ← ↓ ACTH ← ↓ ترشح کورتیزول

نکته: نارسایی­‌های آدرنال ثانویه و ثالثیه بسیار شایع‌­تر از نارسایی آدرنال اولیه هستند!

لطفاً برای دسترسی کامل به تمام محتویات، اشتراک ویژه تهیه کنید.

error: محتوا محافظت‌شده می‌باشد

بیماری آدیسون