سندرم نفروتیک

• شایع­ترین علت سندرم نفروتیک در کودکان

• اغلب ایدیوپاتیک
• علل ثانویه (نادر)
  • تحریک ایمنی (عفونت، ایمونیزاسیون)
  • تومور (مثلاً لنفوم هوچکین)
  • دارو (مثلاً NSAIDs)

• LM: بدون تغییر (احتمالاً وجود اجسام چربی در سلول­‌های لوله‌­ی پروگزیمال)
• IM: منفی
• EM: افاسمان (نازکی) زوائد پودوسیتی
• پروتئینوری گلومرولی selective

• پردنیزون (پاسخ خوب می‌­دهد)
• پروگنوز (پیش‌آگهی) خوب

گلومرواسکلروز فوکال سگمنتال

(Focal Segmental GloruloSclerosis=FSGN)

• شایع­ترین علت سندرم نفروتیک در افراد بزرگسال مخصوصاً نژاد­های آفریقایی-آمریکایی و اسپانیایی

• می‌­تواند ایدیوپاتیک باشد.
• مصرف هروئین
• عفونت HIV
• آنمی داسی شکل
• چاقی شدید
• درمان با اینترفرون
• مالفورماسیون مادرزادی (مثلاً سندرم شارکوت-ماری-توث)

• LM: اسکلروز و هیالینوز سگمنتال
• IM:
  • معمولاً منفی
  • احتمالاً رسوب IgM، C₁ و C₃ در مناطق اسکلروتیک

• EM: افاسمان (نازکی) زوائد پودوسیتی (شبیه MCD)

• پردنیزون (اغلب پاسخ ضعیفی می‌د‌هد)
• در صورت نیاز سایر دارو­های سرکوب­‌کننده‌­ی ایمنی را اضافه کنید (سیکلوسپورین، تاکرولیموس)

• مهارکننده­‌ی سیستم RAAS

• اگر درمان نشود به ESRD ختم می­‌شود.

• شایع­ترین علت سندرم نفروتیک در افراد بزرگسال مخصوصاً نژاد­های اروپایی، خاور میانه و آفریقای شمالی

• اولیه: آنتی­‌بادی‌­های ضد PLA₂R
• ثانویه:
  • عفونت (مالاریا، سیفلیس، هپاتیت B، هپاتیت C)
  • بیماری خودایمنی (مثلاً لوپوس)
  • تومور (مثلاً سرطان ریه و پروستات)
  • دارو (مثلاً NSAIDs، پنی‌سیلامین، طلا)

• LM:
  • ضخیم‌­شدگی منتشر مویرگ و غشای پایه­‌ی گلومرولی
  • رسوبات ساب­‌اپی­تلیال💬 گرانولارِ IgG و C3 (رسوبات dense) ← ظاهر نیزه و گنبد

• مهارکننده‌­ی سیستم RAAS
• پردنیزون (اغلب پاسخ ضعیفی می‌دهد)
• به علاوه­‌ی داروهای سرکوب­‌کننده­‌ی ایمنی (سیکلوفسفامید) در موارد شدید
• اگر درمان نشود به ESRD ختم می‌­شود.

• شایع­ترین علت ESRD در کشورهای با درآمد بالا

• معمولاً اضافه‌­شدن نشانه‌­‌های مشکلات سایر ارگان‌­ها (مثلاً  رتینوپاتی دیابتی، نوروپاتی دیابتی)

• LM:
  • ضخیم‌­شدگی غشای پایه­‌ی گلومرولی (افزایش نفوذپذیری)
  • گلومرواسکلروز نودولار ائوزینوفیلیک (ندول kimmelstiel-wilson)
  • انبساط ماتریکس مزانژیال

• کنترل شدید قند خون

• معمولاً در افراد مسن شایع است

• کلیه شایع­ترین ارگان تحت تاثیر در آمیلوئیدوز سیستمیک می­‌باشد.
• سایر ارگان­‌ها هم ممکن است به صورت همزمان درگیر شوند (مثلاً قلب)
• مالتیپل میلوما (آمیلوئیدوز AL)
• بیماری مزمن التهابی مثلاً سل، آرتریت روماتوئید (آمیلوئیدوز AA)

• LM:
  • تکثیر مزانژیال
  • رسوب کمپلکس ایمنیِ ساب­‌اپی­تلیال یا ساب‌اندو­تلیال
  • ضخیم شدن دیواره‌ی مویرگی (مانند حلقه­‌های سیم دیده می‌شوند)
  • رنگ‌­آمیزی کونگو رد: رسوب آمیلوئید در مزانژیوم باعث ایجاد apple-green birefringence زیر نور پولاریزه می‌شود
  • گلومرواسکلروز ندولار

• EM: فیبریل­‌های آمیلوئید

• ملفالان، کورتیکواستروئید
• درمان بیماری زمینه­‌ای (مثلاً پیوند مغز استخوان ممکن است در مالتیپل میلوما استفاده شود)

• معمولاً با سدیمان نفریتیک خود را نشان می­‌دهد؛ که نشان­‌دهنده­‌ی:
  • سندرم نفریتیک-نفروتیک میکس می‌­باشد: اگر همزمان پروتئینوری در حد نفروتیک وجود داشته باشد (>3.5g/24h)
  • فقط سندرم نفریتیک: اگر پروتئینوری نداشتیم یا پروتئینوری کمتر از میزان نفروتیک باشد (<3.5g/24h)
• بخش سندرم نفریتیک را ببینید!