
پورفیریا
پورفیریا گروهی از بیماریهاست که به صورت ارثی یا اکتسابی (نادر) اختلال در آنزیمهای ساخت هِم در کبد یا مغزاستخوان ایجاد میشود. تمامی پورفیریاها با تجمع پورفورین یا مشتقهایی از آن شناخته میشوند که میتوانند با توجه به اندام درگیرکننده (پوست، کبد، سیستم عصبی مرکزی) علائم متفاوتی ایجاد کنند. شایعترین فرم بیماری PCT یا همان Porphyria cutanea tarda است که با حساسیتهای پوستی تاولزا به صورت مزمن و ادرار چای رنگ (به دلیل وجود پورفیرین داخل آن) شناخته میشود.
















