صفحه اصلی > قلب و عروق > نقصهای قلبی مادرزادی غیرسیانوزی
نقایص قلبی غیرسیانوزی، ناهنجاریهای قلبی مادرزادی هستند که دیواره دهلیز یا بطن، دریچه های قلب یا عروق خونی بزرگ را تحت تأثیر قرار میدهند. علل شایع عبارتند از: نقایص ژنتیکی (به عنوان مثال، تریزومیها)، عفونتهای مادر هنگام بارداری (مثلاً بیماری سرخجه) و مصرف داروها یا الکل در دوران بارداری. نقایص قلبی غیرسیانوزی از نظر فیزیولوژیکی با شانت چپ به راست مشخص میشوند که باعث شکلگیری هایپرتنشن ریوی و هایپرتروفی سمت راست قلب (RVH) میگردند. علائم، به میزان گسترده بودن ناهنجاری و در نتیجه اختلال در عملکرد قلب بستگی دارد. نوزادان ممکن است بدون علامت باشند یا با عدم تحمل فعالیت بدنی، اختلال در رشد و علائم نارسایی قلبی همراه باشند. سوفلهای ویژهی قلبی، سرنخ مهمی برای گذاشتن تشخیصاند، تشخیصی که به طور معمول با اکوکاردیوگرافی تأیید میشود. برای تعیین اندیکاسیونهای جراحی و برنامه ریزی روش عمل، ممکن است به تصویر X-ری قفسه سینه، MRI یا کاتتریزاسیون قلب نیز نیاز باشد. نقایص قلبی غیرسیانوزی که نیاز به درمان دارند از طریق اقدامات کاتتری یا جراحی ترمیم می شوند. در مواردی که با نارسایی قلبی همراه هستند، درمان حمایتی لازم است (مثلاً مصرف دیورتیکها یا داروهای اینوتروپ) یا در مواردی که نمیتوان عمل جراحی انجام داد نیز باید داوریی درمان را آغاز کنیم (مثلاً با مصرف پروستاگلاندین). عوارض شایع عبارتند از آریتمی، آمبولی و اندوکاردیت عفونی، به خصوص اگر درمان به تأخیر افتد.
پروسههای کلی پاتولوژیک
نکته مهم: هایپرتنشن شریانی پولمونر (سندرم آیزنمنگر) ممکناست در صورتی که فشار بطن راست از فشار بطن چپ بیشتر شود، منجر به تبدیل شانت چپ-به-راست درمان نشده (نقص قلبی غیرسیانوزی) به شانت راست به چپ (نقص قلبی سیانوزی) گردد.
نکته: Left-to-Right shunts = LateR cyanosis. Right-to-Left shunts = eaRLy cyanosis
آبی: ساختارهایی که خون کم اکسیژن را حمل میکنند.
قرمز: ساختارهایی که خون پراکسیژن را حمل میکنند.
© AMBOSS
گردش خون جنینی (چپ) از طریق جفت به گردش خون مادر متصل می شود. ورید نافی خون غنی از اکسیژن را از جفت به جنین می رساند و شریانهای نافی خون را برای اکسیژن رسانی به جفت برمی گردانند. خون از طریق سوراخ بیضوی از دهلیز راست وارد دهلیز چپ میشود، و به این طریق گردش خون ریوی را دور میزند. خون کم اکسیژن که از طریق ورید اجوف فوقانی به دهلیز راست وارد می شود، گردش خون ریوی را از طریق مجرای شریانی که تنه ریوی را به آئورت متصل می کند، دور میزند.
گردش خون نوزادی (راست) تحت تأثیر تهویه ریوی پس از تولد و قطع عروق ناف شکل می گیرد. این تغییرات با تغییر فشار در گردش خون سیستمیک همراهاند و منجر به باز شدن گردش خون ریوی، از بین رفتن عروق ناف و ساختارهای بای پس میشود.
آبی: خون کم اکسیژن؛ قرمز: خون پراکسیژن؛ صورتی: خون ترکیبی
© AMBOSS
بزرگی حباب مانند در بندهای انتهایی انگشتان دیده میشود و انحنای ناخن نیز به شدت افزایش یافته است.
Source: “Acopaquia” by Desherinka, Wikimedia Commons, licensed under CC BY-SA 4.0.
ویژگیهای بالینی کلی
برای دیدن ویژگیهای بالینی مختص به نقص، “ویژگیهای بالینی” که در ادامهی مقاله آمده است را مطالعه کنید.
نکات کلی در درمان
(A) ASDII / نقص دیوارهی بین دهلیزی اُستئوم ثانویه اختلال در رشد دیوارهی بین دهلیزی ثانویه یا تخریب بیش از حد دیوارهی بین دهلیزی اولیه است. این نقص در سوراخ بیضوی رخ میدهد، یعنی قسمت بالایی دیوارهی بین دهلیزی
(B) ASDI / نقص دیوارهی بین دهلیزی اُستئوم اولیه اتصال ناکامل دیوارهی بین دهلیزی اولیه با بالشتک اندوکاردی است (قسمت پایینی دیوارهی بین دهلیزی، نزدیک دیوارهی بین بطنی)
(C) ASD ناشی از ورید سینوسی (نقص نادر)
(D) ASD ناشی از ورید کرونری
© AMBOSS
نکته: ” 3 D” در CHD های غیرسیانوزی (به ترتیب شیوع): VSD، ASD، PDA
اپیدمیولوژی
اتیولوژی
پاتوفیزیولوژی
یک نقص در دیوارهی بین بطنی منجر به شکلگیری شانت چپ-به-راست میشود و میزان حجم انتقالی شانت بستگی به اندازهی نقص دارد. خون براساس شیب غلظتش از بطن چپ به بطن راست (فلش سفید) میرود (1). این حالت منجر به افزایش پیش بار RV و LV (به دلیل افزایش حجم پایان-دیاستولی)، هایپرتروفی و اتساع بطنی (فلشها سفید دوسر) و هایپرتنشن ریوی در نتیجهی جریان خون ریوی بیش از حد، میشود. (2) در بیماری اند-استیج، شیب فشار به دلیل وجود سندرم ایزنمنگر برعکس شده است (معکوس شدن شانت)، این پدیده منجر به عبور خون ترکیبی از گردش خون سیستمیک (فلش سفید) و در نتیجه شکلگیری سیانوز میشود.
آبی: ساختارهای که خون کم اکسیژن دارند؛ قرمز: ساختارهایی که خون پراکسیژن دارند؛ بنفش: ساختارهای دارای خون ترکیبی (ترکیب کم اکسیژن و پر اکسیژن)
© AMBOSS
سوفل تمام سیستولی (که در موارد مربوط به نقص دیوارهی بین بطنی اسم دیگرش “سوفل پانسیستولی” است)
© AMBOSS
نکته مهم: علائم نارسایی قلبی در کودکان دارای VSD فقط هنگامی شکل میگیرند که PVR به سطح بالغی کاهش یابد و به همین خاطر شانت چپ-به-راست رخ دهد.
روشهای تشخیصی
عوارض
اکوکاردیوگرافی کالر داپلر
یک نقص با اندازهی متوسط در قسمت میانی دیواره وجود دارد. جریان خون عبوری از نقص با رنگهای مختلف نشان داده شده است. علامت قرمز در ترسیم (قسمت چپ پایین) زمانی را نشان میدهد که در چرخهی قلبی، این عکس گرفته شده است.
این تظاهر تیپیک یک نقص دیوارهی بین بطنی است.
Source: “Ventricular Septal Defect“, Kjetil Lenes, Wikimedia Commons licensed under Public Domain
اپیدمیولوژی
اتیولوژی
پاتوفیزیولوژی
یک نقص دیوارهی بین دهلیزی منجر به شکلگیری جریان خون از دهلیز چپ به دهلیز راست میشود (شانت چپ-به-راست؛ فلش سفید). نتیجهی این اتفاق لود حجمی بیش از حد در دهلیز و بطن راست است (1). به همین خاطر در این اتاقکها به ترتیب اتساع و هایپرتروفی خواهیم داشت (فلشهای سفید دوسر) (2). در مراحل انتهایی، ممکناست سندرم آیزنمنگر همراه با معکوس شدن شانت (شکلگیری شانت راست-به-چپ؛ فلش سفید) و سیانوز رخ دهند.
آبی: ساختارهای که خون کم اکسیژن دارند؛ قرمز: ساختارهایی که خون پراکسیژن دارند؛ بنفش: ساختارهای دارای خون ترکیبی (ترکیب کم اکسیژن و پر اکسیژن)
© AMBOSS
اکوکاردیوگرافی از راه مری (TEE)
در تصویر سونوگرافی میتوان یک نقص را در بیندهلیز چپ (LA) و دهلیز راست (RA) دید (A). درست زیر این نقص، یک آنوریسم دیوارهی بیندهلیزی نیز وجود دارد. تصویر سونوگرافی کالر داپلر (B) نشانگر عبور خون از این نقص است.
این تظاهر تیپیک سونوگرافی در نقص دیوارهی بین دهلیزی است.
Source: “Aneurysmal atrial septal defect” by William J van Gaal et al., Cardiovascular Ultrasound Journal, BioMed Central, licensed under CC BY 2.0.
نکته: ASD = Septal tissue Deficiency. PFO = enough tissue, but Problems with Fusion
اکوکاردیوگرافی (داخل قلبی (ICE)؛ با کالر داپلر)
ترانسدوسری که در نوک آهن کاتتر قرار گرفته اسنف در دهلیز راست (RA) جا میگیرد. کالر داپلر (قرمز) نشاندهندهی شانت چپ به راست از طریق یک سوراخ بیضوی باز (که با فلش نشان داده شده) و قطری برار با 0.65cm دارد، میباشد.
Source: “Figure 3, in: Patent Foramen Ovale Closure for Stroke Prevention and Other Disorders” by Collado FMS, Poulin MF, Murphy JJ, Jneid H, Kavinsky CJ, J Am Heart Assoc, licensed under CC BY 4.0. The supplementary image with overlays of relevant areas was adapted from the image mentioned above (© AMBOSS).
ویژگیهای بالینی
روشهای تشخیصی
درمان
عوارض
تعریف
اپیدمیولوژی
اتیولوژی
پاتوفیزیولوژی
در مجرای شریانی باز، یک شانت چپ-به-راست وجود دارد که با جریان یافتن خون از آئورت به شریانهای پولمونر، هم هنگام سیستول و هم هنگام دیاستول، همراه است (1). این شانت منجر به شکلگیری لود حجمی بیش از حد (گردش خون مجدد) خون، داخل عروق پولمونری، دهلیز چپ و بطن چپ میشود (2). به تدریج، به دلیل افزایش جریان خون در گردش خون پولمونری، هایپرتنشن ریوی و در نهایت سندرم آیزنمنگر که با معکوس شدن شانت همراه است، مکناست رخ دهند. به همین خاطر شانت چپ-به-راست بدون سیتانوز، به شانت راست-به-چپ همراه با سیانوز تبدیل میشود (3).
آبی: ساختارهای دارای خون آبی؛ قرمز: ساختارهای دارای خون پراکسیژن؛ صورتی: ساختارهای دارای خون ترکیبی
© AMBOSS
نکته: PDA comes with Prolonged Deafening Auscultation findings
سوفل قلبی مداوم سیستولی و دیاستولی (سوفل ماشینی)
© AMBOSS
اکوکاردیوگرافی داپلر در یک نوزاد
جریان خونی وجود دارد که تنهی پولمونر (P) را به آئورت (Ao) متصل کردن است.
این یافته نشانگر وجود مجرای شریانی باز (PDA) است.
© AMBOSS
(1) استنوز یا تنگی دیستال به شریان ساب کلاوین چپ منجر به شکلگیری هایپرتنشن (↑BP) در اندامهای فوقانی و سر و شکلگیری هایپوتنشن (↓BP) در اندامهای تحتانی و شکم میشود.
(2) در صورتی که کوارکتاسیون محل ابتدایی یا منشأ شریان ساب کلاوین چپ را درگیر کند، BP در بازوی راست و سر بالاتر از باروی چپ، اندامهای تحتانی و شکم خواهد بود.
© AMBOSS
رادیوگراف سینه (منظر خلفی قدامی)
به دلیل وجود نبست قلبی توراسیک > 50%، کمی کاردیومگالی وجود دارد و شکافهای داندهای دوطرفه در مرز تحتانی دندهها نیز قابل مشاهدهاند (فلشهای سفید)
این ویژگیها نشانگر کوارکتاسیون آئورتاند.
Source: “Figure 1, in: Two stage hybrid approach for complex aortic coarctation repair” by Efstratios Koletsis, Stella Ekonomidis, Nikolaos Panagopoulos et al., Journal of Cardiothoracic Surgery, licensed under CC BY 2.0.
درمان
عوارض
تعریف
اتیولوژی
پاتوفیزیولوژی
ویژگیهای بالینی
روشهای تشخیصی
درمان
1.
Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Lameson JL, Loscalzo J. Harrison’s Principles of Internal Medicine. New York, NY: McGraw-Hill Education; 2015
2.
Altman CA. Identifying newborns with critical congenital heart disease. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/identifying-newborns-with-critical-congenital-heart-disease. Last updated June 14, 2018. Accessed August 12, 2020.
3.
Berger S. Suspected heart disease in infants and children: Criteria for referral. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/suspected-heart-disease-in-infants-and-children-criteria-for-referral. Last updated November 30, 2015. Accessed March 23, 2017.
4.
Doyle T, Kavanaugh-McHugh A. Clinical manifestations and diagnosis of patent ductus arteriosus in term infants, children, and adults. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-patent-ductus-arteriosus-in-term-infants-children-and-adults. Last updated November 19, 2015. Accessed February 20, 2017.
5.
Fulton DR, Saleeb S. Management of isolated ventricular septal defects in infants and children. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/management-of-isolated-ventricular-septal-defects-in-infants-and-children. Last updated October 25, 2016. Accessed February 20, 2017.
6.
Centers for Disease Control and Prevention. Congenital Heart Defects (CHDs) – Data and Statistics. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/data.html. Updated: January 8, 2018. Accessed: May 30, 2018.
7.
David R Fulton, Susan Saleeb. Isolated ventricular septal defects in infants and children: Anatomy, clinical features, and diagnosis. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/isolated-ventricular-septal-defects-in-infants-and-children-anatomy-clinical-features-and-diagnosis. Last updated August 14, 2019. Accessed September 8, 2020.
8.
Vick GW III, Bezold LI. Classification of atrial septal defects (ASDs), and clinical features and diagnosis of isolated ASDs in children. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/classification-of-atrial-septal-defects-asds-and-clinical-features-and-diagnosis-of-isolated-asds-in-children. Last updated October 8, 2015. Accessed February 20, 2017.
9.
G Wesley Vick, Louis I Bezold. Isolated atrial septal defects (ASDs) in children: Classification, clinical features, and diagnosis. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/isolated-atrial-septal-defects-asds-in-children-classification-clinical-features-and-diagnosis. Last updated August 28, 2018. Accessed September 8, 2020.
10.
Vick GW III, Bezold LI. Management and outcome of isolated atrial septal defects in children. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/management-and-outcome-of-isolated-atrial-septal-defects-in-children. Last updated January 27, 2016. Accessed February 20, 2017.
11.
Eryk N. Hakman, Kathleen M. Cowling.. Paradoxical Embolism. StatPearls .2019. url: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470196/.
12.
Hara H, Schwartz RS. Patent foramen ovale. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/patent-foramen-ovale. Last updated June 2, 2016. Accessed February 20, 2017.
13.
Douglas J. Schneider and John W. Moore. Patent Ductus Arteriosus. Circulation .2006. url: https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592063.
14.
Thomas Doyle, Ann Kavanaugh-McHugh. Clinical manifestations and diagnosis of patent ductus arteriosus in term infants, children, and adults. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-patent-ductus-arteriosus-in-term-infants-children-and-adults. Last updated March 4, 2020. Accessed September 8, 2020.
15.
Philips JB III. Management of patent ductus arteriosus in preterm infants. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/management-of-patent-ductus-arteriosus-in-preterm-infants. Last updated February 14, 2017. Accessed February 20, 2017.
16.
Agarwala BN, Bacha E, Cao QL, Hijazi ZM. Clinical Manifestations and Diagnosis of Coarctation of the Aorta. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-coarctation-of-the-aorta. Last updated September 21, 2016. Accessed February 20, 2017.
17.
Allen HD. Moss & Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. LWW; 2016
18.
Wong SC, Burgess T, Cheung M, Zacharin M. The Prevalence of Turner Syndrome in Girls Presenting with Coarctation of the Aorta. J Pediatr .2014; 164(2): p.259-263. doi: 10.1016/j.jpeds.2013.09.031.| Open in Read by QxMD
19.
Eckhauser A, South ST, Meyers L, Bleyl SB, Botto LD. Turner Syndrome in Girls Presenting with Coarctation of the Aorta. J Pediatr .2015; 167(5): p.1062-1066. doi: 10.1016/j.jpeds.2015.08.002.| Open in Read by QxMD
20.
Wiegand G, Schlensak C, Hofbeck M. Pitfalls in Echocardiography: Coarctation of the Aorta Presenting as Dilated Cardiomyopathy (DCM). Ultraschall in der Medizin – European Journal of Ultrasound .2015; 37(05): p.482-486. doi: 10.1055/s-0034-1399710.| Open in Read by QxMD
21.
Agarwala BN, Bacha E, Cao QL, Hijazi ZM. Management of coarctation of the aorta. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/management-of-coarctation-of-the-aorta. Last updated May 6, 2016. Accessed February 20, 2017.
22.
Devara KV, Joseph S, Uppu SC. Spontaneous subarachnoid haemorrhage due to coarctation of aorta and intraspinal collaterals: a rare presentation.. Images Paediatr Cardiol .2012; 14(4): p.1-3. pmid: 23720692. | Open in Read by QxMD
23.
Fleishman CE, Tugertimur A. Clinical manifestations, pathophysiology, and diagnosis of atrioventricular (AV) canal defects. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-pathophysiology-and-diagnosis-of-atrioventricular-av-canal-defects. Last updated January 14, 2016. Accessed February 20, 2017.
24.
Benhaourech S, Drighil A, Hammiri A. Congenital heart disease and Down syndrome: various aspects of a confirmed association. Cardiovasc J Afr .2016; 27(5): p.287-290. doi: 10.5830/cvja-2016-019.| Open in Read by QxMD
25.
Agopian AJ, Moulik M, Gupta-Malhotra M, Marengo LK, Mitchell LE. Descriptive Epidemiology of Non-syndromic Complete Atrioventricular Canal Defects. Paediatr Perinat Epidemiol .2012; 26(6): p.515-524. doi: 10.1111/ppe.12006.| Open in Read by QxMD
26.
Fleishman CE, Tugertimur A. Management and outcome of atrioventricular (AV) canal defects. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/management-and-outcome-of-atrioventricular-av-canal-defects. Last updated February 9, 2016. Accessed February 20, 2017.
27.
Karen Stout. Clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis in adults. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-pulmonic-stenosis-in-adults. Last updated May 14, 2018. Accessed September 8, 2020.