جدول محتوا

نقص‌های قلبی مادرزادی غیرسیانوزی

خلاصه

نقایص قلبی غیرسیانوزی، ناهنجاری‌های قلبی مادرزادی هستند که دیواره دهلیز یا بطن، دریچه های قلب یا عروق خونی بزرگ را تحت تأثیر قرار می‌دهند. علل شایع عبارتند از: نقایص ژنتیکی (به عنوان مثال، تریزومی‌ها)، عفونت‌های مادر هنگام بارداری (مثلاً بیماری سرخجه) و مصرف داروها یا الکل در دوران بارداری. نقایص قلبی غیرسیانوزی از نظر فیزیولوژیکی با شانت چپ به راست مشخص می‌شوند که باعث شکل‌گیری هایپرتنشن ریوی و هایپرتروفی سمت راست قلب (RVH) می‌گردند. علائم، به میزان گسترده بودن ناهنجاری و در نتیجه اختلال در عملکرد قلب بستگی دارد. نوزادان ممکن است بدون علامت باشند یا با عدم تحمل فعالیت بدنی، اختلال در رشد و علائم نارسایی قلبی همراه باشند. سوفل‌های ویژه‌ی قلبی، سرنخ مهمی برای گذاشتن تشخیص‌اند، تشخیصی که به طور معمول با اکوکاردیوگرافی تأیید می‌شود. برای تعیین اندیکاسیون‌های جراحی و برنامه ریزی روش عمل، ممکن است به تصویر X-ری قفسه سینه، MRI یا کاتتریزاسیون قلب نیز نیاز باشد. نقایص قلبی غیرسیانوزی که نیاز به درمان دارند از طریق اقدامات کاتتری یا جراحی ترمیم می شوند. در مواردی که با نارسایی قلبی همراه هستند، درمان حمایتی لازم است (مثلاً مصرف دیورتیک‌ها یا داروهای اینوتروپ) یا در مواردی که نمی‌توان عمل جراحی انجام داد نیز باید داوریی درمان را آغاز کنیم (مثلاً با مصرف پروستاگلاندین‌). عوارض شایع عبارتند از آریتمی، آمبولی و اندوکاردیت عفونی، به خصوص اگر درمان به تأخیر افتد.

نگاه کلی

پروسه‌های کلی پاتولوژیک

  • نقایص قلبی مادرزادی (CHDs) به دلیل اختلال در سیر طبیعی شکل‌گیری و تکامل قلب در دوران جنینی به وجود می‌آیند.
  • CHDها ممکن‌است منجر به شکل‌گیری ارتباطات پاتولوژیک (شانت‌ها) بین اتاقک‌های راست و چپ قلب شوند؛ پدیده‌ای که به خون اجازه می‌دهد از شیب فشاری خود یعنی از فشار بالا به فشار پایین جریان یابد.💬
  • شانت‌ها بر اساس جهت جریان خون به دو دسته‌ی شانت چپ-به-راست یا شانت راست-به-چپ تقسیم می‌شوند.💬
    • شانت چپ-به-راست: خون پر اکسیژن ریه‌ها از راه نقص دیواره‌ی بین دهلیزی (ASD)، نقص دیواره‌ی بین‌بطنی (VSD) یا مجرای شریانی باز (PDA) دوباره به گردش خون ریوی شانت می‌یابد ← هایپرتنشن ریوی💬 و لود بیش از حد فشاری بطن راست ← هایپرتروفی سمت راست قلب (در X-ری کاردیومگالی دیده می‌شود) و نارسایی قلبی اما بدون سیانوز💬
    • شانت راست-به-چپ: خون از طریق یک شانت از سمت راست قلب به سمت چپ جریان می‌یابد ← خون کم اکسیژن وارد گردش خون سیستمیک می‌شود ← سیانوز شکل می‌گیرد.💬
  • سندرم آیزنمنگر (در هر سنی ممکن‌است رخ دهد، اما معمولاً در مراحل تأخیری CHDها دیده می‌‌شود)
    • هایپرتنشن ریوی طولانی به دلیل شانت چپ-به-راست منجر به انسداد واکنشی همراه با بازسازی ساختار عروق پولمونر می‌شود ← هایپرتنشن ریوی غیرقابل بازگشت
    • بطن راست برای جبران هایپرتنشن ریوی، دچار هایپرتروفی می‌شود ← فشار بطن راست بالا می‌رود و به تدریج از فشار بطن چپ نیز بیشتر می‌شود ← برعکس شدن جریان خون ← شروع سیانوز (چه هنگام استراحت و چه هنگام فعالیت بدنی)، کلابینگ ناخن‌ها و پلی‌سیتمی 💬

نکته مهم: هایپرتنشن شریانی پولمونر (سندرم آیزنمنگر) ممکن‌است در صورتی که فشار بطن راست از فشار بطن چپ بیشتر شود، منجر به تبدیل شانت چپ-به-راست درمان نشده (نقص قلبی غیرسیانوزی) به شانت راست به چپ (نقص قلبی سیانوزی) گردد.

نکته: Left-to-Right shunts = LateR cyanosis. Right-to-Left shunts = eaRLy cyanosis

آناتومی قلب و عروق بزرگ متصل به آن

آبی: ساختارهایی که خون کم اکسیژن را حمل می‌کنند.

قرمز: ساختارهایی که خون پراکسیژن را حمل می‌کنند.

© AMBOSS

گردش خون جنینی و نوزادی

گردش خون جنینی (چپ) از طریق جفت به گردش خون مادر متصل می شود. ورید نافی خون غنی از اکسیژن را از جفت به جنین می رساند و شریان‌های نافی خون را برای اکسیژن رسانی به جفت برمی گردانند. خون از طریق سوراخ بیضوی از دهلیز راست وارد دهلیز چپ می‌شود، و به این طریق گردش خون ریوی را دور می‌زند. خون کم اکسیژن که از طریق ورید اجوف فوقانی به دهلیز راست وارد می شود، گردش خون ریوی را از طریق مجرای شریانی که تنه ریوی را به آئورت متصل می کند، دور می‌زند.

گردش خون نوزادی (راست) تحت تأثیر تهویه ریوی پس از تولد و قطع عروق ناف شکل می گیرد. این تغییرات با تغییر فشار در گردش خون سیستمیک همراه‌اند و منجر به باز شدن گردش خون ریوی، از بین رفتن عروق ناف و ساختارهای بای پس می‌شود.

آبی: خون کم اکسیژن؛ قرمز: خون پراکسیژن؛  صورتی:  خون ترکیبی

© AMBOSS

کلابینگ انگشتان

بزرگی حباب مانند در بندهای انتهایی انگشتان دیده می‌شود و انحنای ناخن نیز به شدت افزایش یافته است.

Source: “Acopaquia” by DesherinkaWikimedia Commons, licensed under CC BY-SA 4.0.

ویژگی‌های بالینی کلی

برای دیدن ویژگی‌های بالینی مختص به نقص، “ویژگی‌های بالینی” که در ادامه‌ی مقاله آمده است را مطالعه کنید.

  • یافته‌های غیراختصاصی
    • تون پوستی طبیعی💬
    • ناتوانی در انجام تمرینات ورزشی💬
      • خستگی، رنگ پریدگی و تعریق فراوان (diaphoresis)
      • تاکی‌کاردی
      • تنگی‌نفس💬
      • صدای خرخر هنگام تنفس، گشادکردن سوراخ‌های بینی هنگام تنفس و/ یا تکان‌خوردن‌های مکرر سر
    • اختلال در رشد
    • عفونت‌های برونکوپولمونر راجعه💬
  • نارسایی قلبی💬
    • نارسایی سمت راست قلب
      • احتقان ورید هپاتیک همراه با هپاتومگالی
      • ادم محیطی به ندرت در نوزادان دیده می‌شود.
    • نارسایی سمت چپ قلب
    • سیانوز افتراقی: در صورت رخ دادن سندرم آیزنمنگر، در اندام‌های تحتانی سیانوز داریم (در بیماران دارای PDA این حالت دیده می‌شود)💬

نکات کلی در درمان

  • کارهای کلی: حمایت تغذیه‌ای و پروفیلاکسی ایمنی
  • CHD های وابسته- به مجرا: انفوزیون پروستاگلاندین (PGE1) برای جلوگیری از بسته شدن مجرای شریانی (بخش “نگاه کلی به نقایص قلبی مادرزادی سیانوزی” را ببینید).
  • نارسایی قلبی
    • مصرف دیورتیک‌ها و ACEIs برای کاهش حجم مایعات و کم کردن مقاومت عروق ریوی
    • داروهای اینوتروپیک (مثلاً دیگوکسین) برای بهبود بخشیدن به قدرت انقباض پذیری قلب
  • پروفیلاکسی آنتی‌بیوتیکی
    • معمولاً قبل از انجام عمل جراحی، توصیه نمی‌شود.
    • به مدت 6 ماه بعد از جراحی ترمیمی و در صورت باقی ماندن نقایص کوچک بعد از ترمیم، استفاده می‌شود.
  • جراحی:
    • اصلاح نقایص باید در بیماران علامت‌داری که به درمان دارویی پاسخی نداده‌اند، در نظر گرفته شود.
    • اگر سندرم آیزنمنگر رخ داده باشد: پیوند قلب-ریه یا پیوند ریه
انواع نقص دیواره‌ بین دهلیزی

(A) ASDII / نقص دیواره‌ی بین دهلیزی اُستئوم ثانویه اختلال در رشد دیواره‌ی بین دهلیزی ثانویه یا تخریب بیش از حد دیواره‌ی بین دهلیزی اولیه است. این نقص در سوراخ بیضوی رخ می‌دهد، یعنی قسمت بالایی دیواره‌ی بین دهلیزی

(B) ASDI / نقص دیواره‌ی بین دهلیزی اُستئوم اولیه اتصال ناکامل دیواره‌ی بین دهلیزی اولیه با بالشتک اندوکاردی است (قسمت پایینی دیواره‌ی بین دهلیزی، نزدیک دیواره‌ی بین بطنی)

(C) ASD ناشی از ورید سینوسی (نقص نادر)

(D) ASD ناشی از ورید کرونری

© AMBOSS

نکته: ” 3 D” در CHD های غیرسیانوزی (به ترتیب شیوع): VSD، ASD، PDA

نقص دیواره‌ی بین بطنی (VSD)

اپیدمیولوژی

  • شایعترین نقص قلبی مادرزادی (∼ 4 نفر در هر 1.000 تولد زنده)
  • به عنوان یک نقص قلبی تنها یا در ترکیب با نقایص قلبی دیگر رخ می‌دهد (مثلاً با AVSD، تترالوژی فالوت یا TGA)

اتیولوژی

پاتوفیزیولوژی

  • موقعیت: اغلب اوقات در بخش غشایی دیواره‌ی بین بطنی (پارس غشایی)
  • نقص در دیواره‌ی بین ‌بطنی ← شانت چپ-به-راست که با مشکلات زیر همراه است:
    • لود بیش از حد حجمی ← هایپرتروفی خارج از مرکز بطن راست (RV)
    • جریان خون ریوی بیش از اندازه ← بالا رفتن فشار شریان پولمونر ← هایپرتنشن پولمونر💬
    • کاهش برون‌ده قلبی
    • لود حجمی بیش از حد بطن چپ ← هایپرتروفی خارج از مرکز بطن چپ (LV)
    • ↑ سچوریشن O2 در بطن راست و شریان پولمونر
همودینامیک‌های قلبی در نقص دیواره‌ی بین بطنی

یک نقص در دیواره‌ی بین بطنی منجر به شکل‌‌گیری شانت چپ-به-راست می‌شود و میزان حجم انتقالی شانت بستگی به اندازه‌ی نقص دارد. خون براساس شیب غلظتش از بطن چپ به بطن راست (فلش سفید) می‌رود (1). این حالت منجر به افزایش پیش بار RV و LV  (به دلیل افزایش حجم پایان-دیاستولی)، هایپرتروفی و اتساع بطنی (فلش‌ها سفید دوسر) و هایپرتنشن ریوی در نتیجه‌‌ی جریان خون ریوی بیش از حد، می‌شود. (2) در بیماری اند-استیج، شیب فشار به دلیل وجود سندرم ایزنمنگر برعکس شده است (معکوس شدن شانت)، این پدیده منجر به عبور خون ترکیبی از گردش خون سیستمیک (فلش سفید) و در نتیجه شکل‌گیری سیانوز می‌شود.

آبی: ساختارهای که خون کم اکسیژن دارند؛ قرمز: ساختارهایی که خون پراکسیژن دارند؛ بنفش: ساختارهای دارای خون ترکیبی (ترکیب کم اکسیژن و پر اکسیژن)

© AMBOSS

ویژگی‌های بالینی
  • نقص‌های کوچک: معمولاً بدون علامت اند.
  • نقص‌های با اندازه‌ی متوئسط یا بزرگ
    • تا سن 2-3 ماهگی منجر به شکل‌ گیری نارسایی قلبی می‌شوند.
    • بعد از این که مقاومت پولمونری بالا (PVR) هنگام تولد، شروع به کاهش یافتن کرد، علامت‌دار می‌شوند: ↓  PVR ← ↓ فشار بطن راست ← ↑ شانت چپ-به-راست ← به وجود آمدن علائم
  • پریکارد هایپردینامیک ممکن است در نقض‌های مربوط به همودینامیک قلب، دیده شود.💬
  • سوفل تمام سیستولی خشن روی مرز پایین و چپ جناغ
    • با انجام دادن مانورهایی که پس‌بار بطن چپ را بیشتر می‌کنند، این سوفل شدیدتر می‌شود (مثلاً مانور گرفتن دست یا handgrip)💬
    • معمولاً در نقص‌های کوچک، صدای سوفل بلندتر است.
  • سوفل میان-سیستولی روی رأس (آپکس) قلب💬
  • تریل سیستولی💬
  • صدای S2 پولمونیک بلند (در صورتی که هایپرتنشن ریوی رخ بده)
سوفل قلبی در نقص دیواره‌ی بین بطنی، رگورژیتاسیون یا نارسایی میترال و رگورژیتاسیون دریچه‌ی سه لتی

سوفل تمام سیستولی (که در موارد مربوط به نقص دیواره‌ی بین بطنی اسم دیگرش “سوفل پان‌سیستولی” است)

© AMBOSS

نکته مهم: علائم نارسایی قلبی در کودکان دارای VSD فقط هنگامی شکل می‌گیرند که PVR به سطح بالغی کاهش یابد و به همین خاطر شانت چپ-به-راست رخ دهد.

روش‌های تشخیصی

  • اکوکاردیوگرافی (تست تأییدی)
    • برای ارزیابی سایز نقص و حجم شانت
    • یافته‌های سونوگرافی داپلر نشان دهنده‌ی جریان خون چپ-به-راست پاتولوژیک، می‌تواند در تشخیص نقص‌های بطنی کوچک کمک کننده باشد.
  • ECG
    • در نقص‌های کوچک: یافته‌های ECG نرمال است
    • در نقص‌های داراری اندازه‌ی متوسط یا بزرگ
      • نشانه‌های هایپرتروفی بطن چپ (به دلیل بود بیش از حد حجمی): ↑ ارتفاع QRS، انحراف محور قلب به سمت چپ و بزرگی دهلیز چپ
      • نشانه‌‌های هایپرتروفی بطن راست (به دلیل هایپرتنشن ریوی یا انسداد مسیر خروجی پولمونری): انحزاف محور عمودی یا به سمت راست، موج P پولمونل، طولانی شدن PR و بلاک کامل یا ناکامل شاخه‌ی راست
    • X-ری سینه
      • نشانه‌های ریوی افزایش یافته
      • بزرگی دهلیز و بطن چپ
      • در مراحل انتهایی، بطن راست بزرگ و شریان پولمونری بزرگ (به دلیل بالا رفتن PVR)
    • نقص‌های کوچک معمولاً خود به خود بهبود می‌یابندو به ندرت به جراحی مداخله‌ای احتیاج پیدا می‌کنند (پیگیری با اکوکاردیوگرافی توصیه می‌شود)
    • نقص‌های علامت‌دار یا بزرگ💬
      • ترمیم جراحی (تکه‌ای)
        • در کودکان <1 سالی که علائم هایپرتنشن ریوی دارند.
        • در کودکان بزرگ‌تری که با درمان دارویی بهتر نشده‌اند.💬
        • بستن VSD منجر به کاهش فشارهای دهلیز چپ و بطن راست می‌شود و در مقایسه با شرایط پیش از عمل، با افزایش فشار در بطن چپ همراهی دارد.
      • در صورتی که سندرم آیزنمنگر رخ داده باشد: پیوند قلب-ریه یا پیوند ریه همراه با ترمیم VSD

عوارض

نقص دیواره‌ی بین بطنی

اکوکاردیوگرافی کالر داپلر

یک نقص با اندازه‌ی متوسط در قسمت میانی دیواره وجود دارد. جریان خون عبوری از نقص با رنگ‌های مختلف نشان داده شده است. علامت قرمز در ترسیم (قسمت چپ پایین) زمانی را نشان می‌دهد که در چرخه‌ی قلبی، این عکس گرفته شده است.

این تظاهر تیپیک یک نقص دیواره‌ی بین بطنی است.

Source: “Ventricular Septal Defect“, Kjetil LenesWikimedia Commons licensed under Public Domain

نقص دیواره‌ی بین دهلیزی (ASD)

اپیدمیولوژی

  • از نظر شیوع میان CHDها، دوم است (∼ 2 نفر از هر 1,000 تولد زنده)
  • جنسیت: ♀ > ♂

اتیولوژی

  • سندرم داون
  • سندرم جنین الکلی
  • سندرم هالت-اُرام (سندرم دست-قلب)
    • یک اختلال اتوزومال غالب
    • که با وجود ASD، بلاک قلبی درجه یک و ناهنجاری‌های اندام فوقانی (مثلاً نبود استخوان رادیوس) شناخته می‌شود.
    • ∼ 1 کودک از 100.000 کودک را درگیر می‌کند.

پاتوفیزیولوژی

  • اختلال در رشد یا بازجذب و تخریب بیش از حد دیواره‌ی دهلیزی در دوران جنینی، منجر به شکل‌گیری نقص‌های دیواره‌ی بین دهلیزی می‌شود (نبود بافت دیواره‌ی بین بطنی).
    • نقص دیواره‌ی بین‌دهلیزی ناشی از اُستئوم اولیه (ASD I): ∼ 15-20% (معمولاً با نقص‌های قلبی دیگر نیز همراهی دارد)
    • نقص دیواره‌ی بین‌دهلیزی ناشی از اُستئوم ثانویه (ASD II): ∼ 70% (معمولاً نقصی تک و با نقص‌های قلبی دیگر همراهی ندارد)
  • معمولاً یک شانت چپ-به-راست مینور با فشار پایین و حجم پایین (به همین خاطر بیماران بدون علامت‌اند)
  • ASD ← خون پر اکسیژن از دهلیز چپ وارد دهلیز راست می‌شود ← ↑ سچوریشن یا درصد اشباع O2 در دهلیز راست ← ↑ سچوریشن O2 در RV و شریان پولمونر
  • در نقص‌های شدیدتر، این شانت‌ها ممکن‌است منجر به شکل‌گیری آریتمی‌های فوق‌بطنی، هایپرتنشن ریوی و/ یا سندرم آیزنمنگر شوند.
همودینامیک قلبی در نقص دیواره‌ی بین دهلیزی

یک نقص دیواره‌ی بین دهلیزی منجر به شکل‌گیری جریان خون از دهلیز چپ به دهلیز راست می‌شود (شانت چپ-به-راست؛ فلش سفید). نتیجه‌ی این اتفاق لود حجمی بیش از حد در دهلیز و بطن راست است (1). به همین خاطر در این اتاقک‌ها به ترتیب اتساع و هایپرتروفی خواهیم داشت (فلش‌های سفید دوسر) (2). در مراحل انتهایی، ممکن‌است سندرم آیزنمنگر همراه با معکوس شدن شانت (شکل‌گیری شانت راست-به-چپ؛ فلش سفید) و سیانوز رخ دهند.

آبی: ساختارهای که خون کم اکسیژن دارند؛ قرمز: ساختارهایی که خون پراکسیژن دارند؛ بنفش: ساختارهای دارای خون ترکیبی (ترکیب کم اکسیژن و پر اکسیژن)

© AMBOSS

ویژگی‌های بالینی
  • بستگی به سایز نقص و حجم شانت دارند.
    • نقص‌های کوچک: معمولاً بدون علامت
    • نقص‌های متوسط تا بزرگ
      • علائم می‌توانند از حالت بدون علامت تا نارسایی قلبی متغییر باشند.
      • ASD ها معمولاً با بالا رفتن سن خود را نشان می‌دهند.💬
    • سوفل تخلیه‌ای سیستولی روی مرز چپ استرنوم در فضای بین‌ دنده‌ای دوم💬
صدای دوم قلبی (S2) به صورت گسترده شکافته شده است و روی محل فضای بین دنده‌ای دوم سمت چپ شنیده می‌شود💬، محلی که ثابت است (با انجام دادن تنفس جابه‌جا نمی‌گردد).💬
  • سوفل میان دیاستولی نرم روی مرز تحتانی چپ جناغ💬
روش‌‌های تشخیصی
  • اکوکاردیوگرافی (تست تأییدی): دیدن ارتباط بین دهلیزی که در مناظر چهار-اتاقکی آپیکال و ساب‌کوستال بهتر دیده می‌شود.
  • ECG: نشانه‌های هایپرتروفی بطن راست (انحراف محور عمودی یا به سمت راست، موج P پولمونل، طولانی شدن PR، بلاک کامل یا ناکامل شاخه‌ی راست)
  • X-ری سینه
    • دهلیز راست، بطن راست و قوس پولمونری بزرگ
    • بیشتر بودن ساختار عروقی ریه
درمان
  • در کودکان دارای ASD، بسته شدن خود به خود ممکن‌است رخ دهد.
  • ترمیم تکه‌ای
    • در کودکانی علامت‌داری که با شانت چپ به راست نسبتاً شدید مراجعه می‌کنند، اندیکاسیون دارد.
    • جراحی یا عمل ترانس‌کاتتر زیرجلدی
عوارض
  • آمبولی پارادوکسیکال (↑ خطر سکته مغزی ایسکمیک): بخش کوچکی از خون ورید اجوف تحتانی از سیستم گردش خون پولمنر خارج می‌شود ← تخلیه‌ی مستقیم این خون از دهلیز راست به دهلیز چپ از طریق نقص دیواره‌ی بین دهلیزی ← آمبولی پارادوکسیکال و سکته مغزی در موارد ترومبوآمبولی
  • نارسایی قلبی
نقص دیواره‌ی بین دهلیزی

اکوکاردیوگرافی از راه مری (TEE)

 در تصویر سونوگرافی می‌توان یک نقص را در بیندهلیز چپ (LA) و دهلیز راست (RA) دید (A). درست زیر این نقص، یک آنوریسم دیواره‌ی بین‌دهلیزی نیز وجود دارد. تصویر سونوگرافی کالر داپلر (B) نشانگر عبور خون از این نقص است.

این تظاهر تیپیک سونوگرافی در نقص دیواره‌ی بین دهلیزی است.

Source: “Aneurysmal atrial septal defect” by William J van Gaal et al., Cardiovascular Ultrasound Journal, BioMed Central, licensed under CC BY 2.0.

مجرای بیضوی باز (PFO)

اپیدمیولوژی
  • شیوع: 25-30% جمعیت عمومی
اتیولوژی پاتوفیزیولوژی
  • ناتوانی دیواره‌ی بین دهلیزی اولیه در ترکیب شدن با دیواره‌ی ثانویه به دنبال تولد ← باقی ماندن سوراخ بیضوی💬شانت چپ-به-راست ملایم
  • برعکس کردن شانت ممکن‌است با انجام دادن مانورهایی که فشار دهلیز راست را تغییر می‌دهند، قابل انجام باشد (مثلاً مانور والسالوا یا سرفه کردن).

نکته: ASD = Septal tissue Deficiency. PFO = enough tissue, but Problems with Fusion

سوراخ بیضوی باز

اکوکاردیوگرافی (داخل قلبی (ICE)؛ با کالر داپلر)

ترانسدوسری که در نوک آهن کاتتر قرار گرفته اسنف در دهلیز راست (RA) جا می‌گیرد. کالر داپلر (قرمز) نشان‌دهنده‌ی شانت چپ به راست از طریق یک سوراخ بیضوی باز (که با فلش نشان داده شده) و قطری برار با 0.65cm دارد، می‌باشد.

Source: “Figure 3, in: Patent Foramen Ovale Closure for Stroke Prevention and Other Disorders” by Collado FMS, Poulin MF, Murphy JJ, Jneid H, Kavinsky CJ, J Am Heart Assoc, licensed under CC BY 4.0. The supplementary image with overlays of relevant areas was adapted from the image mentioned above (© AMBOSS).

ویژگی‌های بالینی

  • افراد درگیر معمولاً تا وقتی که عوارض رخ دهند، بدون علامت اند (بخش عوارض در ادامه آمده است).

روش‌های تشخیصی

  • معمولاً یک یافته‌ی تصادفی💬
  • در صورت رخ دادن شوک ایسکمیک
    • اکوکاردیوگرافی با ماده‌ی حاجب (بهترین تست اولیه و تأییدی): برای ارزیابی اندازه‌ی نقص و حجم شانت
    • اکوکاردیوگرافی از راه مری: در صورتی که یافته‌های اکوکاردیوگرافی با ماده‌ی حاجب، منفی باشند.

درمان

  • PFO بدون علامت: درمان معمولاً لازم نیست.
  • انفارکشن ایسکمیک در بیمارنی که PFO در آن‌ها تأیید شده است.
    • داروهای ضدپلاکتی یا ضدانعقادی
    • بستن نقص با عمل جراحی با از راه زیرجلدی

عوارض

  • آمبولی پارادوکسیکال
  • سکته مغزی
  • آمبولی‌های سیستمیک (مثلاً انفارکشن کلیوی)
نکته مهم: PFO ممکن‌است رابطه‌ی علیتی با سکته‌مغزی نداشته باشد. به همین خاطر غربالگری برای یافتن DVT یا علل دیگر، هنوز هم مهم است.

مجرای شریانی باز (PDA)

تعریف

  • ناتوانی مجرای شریانی در بسته شدن کامل بعد از تولد

اپیدمیولوژی

  • بروز: ∼ 5 نفر از 10.000 تولد کاملاً ترم
  • در نوزادان نارس: 20-60%
  • جنسیت: ♂< ♀ (2:1)
  • در حدود 90% موارد یک نقص قلبی تک است.

اتیولوژی

  • نارس بودن نوزاد💬
  • قرارگیری مادر در معرص عوامل متعدد هنگام حاملگی
    • عفونت سرخجه‌ای (در سه ماهه‌‌ی اول حاملگی)
    • مصرف الکل
    • مصرف فنی‌توئین (سندرم هیدانتئون جنینی)
    • مصرف پروستاگلاندین
  • سندرم زجر تنفسی
  • تری‌زومی‌ها (مثلاً سندرم داون)

پاتوفیزیولوژی

  • مجرای شریانی به ریه‌های تکامل نیافته‌ی جنین اجازه می‌دهد از گردش خون جنینی بای‌پس خونی دریافت کند (شانت راست-به-چپ نرمال) و در داخل رحم به دلیل وجود PGE و O2 پایین، باز بماند.
  • بعد از تولد، مقاومت عروق پولمونر کاهش می‌یابد و به همین خاطر منجر به برعکس شدن شانت از حالت راست-به-چپ به حالت چپ-به-راست می‌شود.
  • ناتوانی مجرای شریانی برای بسته شدن بعد از تولد ← ارتباط پایدار و مداوم بین آئورت و شریان پولمونر ← شانت چپ-به-راست ← لود بیش از حد حجمی عروق پولمونر ← تقلای مداوم RV (و/ یا LV) ← نارسایی قلبی💬
  • سندرم آیزنمنگر ممکن‌است به دلیل برعکس شدن شانت رخ بدهد و به صورت سیانوز افتراقی خود را نشان دهد.
همودینامیک قلبی در مجرای شریانی باز

در مجرای شریانی باز، یک شانت چپ-به-راست وجود دارد که با جریان یافتن خون از آئورت به شریان‌های پولمونر، هم هنگام سیستول و هم هنگام دیاستول، همراه است (1). این شانت منجر به شکل‌گیری لود حجمی بیش از حد (گردش خون مجدد) خون، داخل عروق پولمونری، دهلیز چپ و بطن چپ می‌شود (2). به تدریج، به دلیل افزایش جریان خون در گردش خون پولمونری، هایپرتنشن ریوی و در نهایت سندرم آیزنمنگر که با معکوس شدن شانت همراه است، مکن‌است رخ دهند. به همین خاطر شانت چپ-به-راست بدون سیتانوز، به شانت راست-به-چپ همراه با سیانوز تبدیل می‌شود (3).

آبی: ساختارهای دارای خون آبی؛ قرمز: ساختارهای دارای خون پراکسیژن؛ صورتی: ساختارهای دارای خون ترکیبی

© AMBOSS

ویژگی‌های بالینی
  • PDA کوچک: بدون علامت همراه با یافته‌های نرمال در معاینه‌ی فیزیکی💬
  • PDA بزرگ
    • علائم غیراختصاصی (مثلاً اختلال در رشد) و علائم نارسایی قلبی در دوران نوزادی
    • هیو و ایمپالس جابه‌جا شده به سمت چپ💬
    • ضربان‌های محیطی قوی، فشار ضربانی پهن
    • سوفل ماشینی: سوفلی بلند و مداوم که در ناحیه‌ی تحت ترقوه‌ای چپ بهتر شنیده می‌شود💬 و در S2 بلندترین حالت را دارد.💬

نکته: PDA comes with Prolonged Deafening Auscultation findings

سوفل قلبی در بیماران دارای مجرای شریانی باز

سوفل قلبی مداوم سیستولی و دیاستولی (سوفل ماشینی)

© AMBOSS

روش‌های تشخیصی
  • اکوکاردیوگرافی (تست تأییدی)
    • یافته‌ها نشانگر بزرگی سمت چپ قلب‌اند.
    • از این تست برای ارزیابی حجم شانت و فشار شریان پولمونر استفاده می‌کنیم.
    • داپلر رنگی: یافته‌ها می‌تواننند نشانگر جریان خون از آئورت به شریان پولمونری باشند.
  • ECG
    • در PDA کوچک طبیعی است
    • در PDA بزرگ، به دلیل LVH شاهد انحراف محور به سمت چپ خواهیم بود
  • X-ری سینه
    • شریان پولمونری و تکمه‌ی آئورتی برجسته در مرز فوقانی و چپ قلب
    • افزایش نشانه‌های ریوی
  • کاتتریزاسیون و آنزیوگرافی قلبی: فقط قبل از ترمیم یا در موارد CHD های پیچیده لازم است.
درمان
  • مشاهده: ارزیابی‌های منظم قلب و عروق پولمونر در بیمارانی دارای PDA های کوچک و بدون وجود شواهدی به نفع لود حجمی بیش از حد سمت چپ قلب
  • بستن مجرا به صورت انتخابی (elective)
    • اندیکاسیون‌های بستن مجرا
      • PDA های علامت‌‌دار
      • بزرگی قلب چپ یا هایپرتنشن ریوی ملایم تا متوسط💬
    • تکنیک‌ها
      • بستن دارویی (در نوزادن نارس): انفوزیون ایندومتاسین یا ایبوپروفن
        • ایندومتاسین و ایبوپروفن با مهار سنتز پروستاگلاندین منجر به بسته شدن مجرا در نوزادان نارس می‌شوند.💬
        • در صورت وجود خون‌ریزی داخل‌بطنی فعال، کنترااندیکاسیون دارد.💬
      • در نوزادن>5kg : انسداد با کاتتر تحت جلدی یا بستن از راه جراحی💬
    • در صورتی‌که وجود PDA برای زنده ماندن بیمار ضروری باشد، پروستاگلاندین (PGE1) تجویز کنید تا PDA باز باقی بماند (مثلاً در بیماری‌های جابه‌جایی عروق بزرگ، تترالوژی فالوت یا قلب چپ هایپوپلاستیک).
عوارض
  • نارسایی قلبی در نوزادان
  • اندوکاردیت عفونی
  • علت شایع هایپرتنشن ریوی و سندرم آیزنمنگر در نوجوانان و برگسالان
  • سیانوز افتراقی
مجرای شریانی باز

اکوکاردیوگرافی داپلر در یک نوزاد

جریان خونی وجود دارد  که تنه‌ی پولمونر (P) را به آئورت (Ao) متصل کردن است.

این یافته نشانگر وجود مجرای شریانی باز (PDA) است.

© AMBOSS

کوارکتاسیون آئورت

تعریف
  • باریک شدن آئورت و ایسموس آئورتی، که قسمت دیستال یا انتهایی قوس آئورت به حساب می‌آید، نزدیک مجرای شریانی (اطراف مجرایی) و شریان ساب‌کلاوین چپ
  • به ندرت، کوارکتاسیون در آئورت سینه‌ای یا شکمی نیز رخ می‌دهد.
اپیدمیولوژی
  • شیوع: حدوداً 4 نفر از هر 10.000 تولد زنده
  • جنسیت: ♂> ♀
اتیولوژی
  • مادرزادی
    • اتیولوژی دقیق چندان شناخته نشده است.
    • دو نظریه در باره‌ی اتیولوژی این بیماری گسترش یافته‌اند.
      • نظریه‌ی همودینامیک: به دلیل تکامل ناقص آئورت در نتیجه‌ی جریان خون رو به جلوی داخل رحمی کاهش یافته
      • نظریه‌ی مجرایی: به دلیل فرایند بسته‌شدن مجرای شریانی که به آئورت توراسیک گسترش می‌یابد صورت می‌گیرد.
    • با سندرم ترنر همراهی دارد (در 5-15% بیماران مؤنث دارای کوارکتاسیون)
    • معمولاً با یک دریچه آئورتی دولتی همراه است.
  • اکتسابی: مثلاً در آرتریت تاکایاسو یا آترواسکلروز شدید
پاتوفیزیولوژی
  • نقص‌های ژنتیکی و/ یا ایسکمی داخل رحمی ← ضخیم شدن مدیا و هایپرپلازی اینتیما، که با تشکیل یک حلقه به صورت دایره‌ای مجرای آئورتی را تنگ‌تر می‌کنند ← باریک‌تر شدن آئورت ← جریان در قسمت پروگزیمال به تنگی و جریان در قسمت دیستال به تنگی
    • در نوع پیش مجرایی (نوزادی) ، که شایع‌ترین نوع است، باریک شدگی در قسمت پروگزیمال رباط شریانی یا مجرای شریانی قرار دارد.
    • در نوع پسا مجرایی (بالغی)، تنگی نسبت به رباط شریانی یا مجرای شریانی دیستال‌تر است.
  • در موارد تنگی یا استنوز مجزا: انسداد جریان خروجی بطن چپ ← هایپرتروفی میوکاردی و افزایش جریان خون کلترال (یعنی از راه عروق بین‌دنده‌ای و عروق اسکاپولار)
  • در تنگی سگمان طولانی، مکانیسم‌های جبرانی رخ نمی‌دهند💬 ← بسته شدن PDA بعد ز تولد ← لود بیش از حد حجمی و فشاری بطن چپ ← خونرسانی کمتر ارگان‌ها و اندام‌های دیستال به تنگی
کوارکتاسیون آئورت

 (1) استنوز یا تنگی دیستال به شریان ساب کلاوین چپ منجر به شکل‌گیری هایپرتنشن (↑BP) در اندام‌های فوقانی و سر و شکل‌گیری هایپوتنشن (↓BP) در اندام‌های تحتانی و شکم می‌شود.

(2) در صورتی که کوارکتاسیون محل ابتدایی یا منشأ شریان ساب کلاوین چپ را درگیر کند، BP در بازوی راست و سر بالاتر از باروی چپ، اندام‌‌های تحتانی و شکم خواهد بود.

© AMBOSS

ویژگی‌های بالینی
  • تا وقتی که PDA وجود داشته باشد، بدون علامت است، یا در صورت ملایم بودن تنگی آئورت بازهم علامت چندانی نداریم.
  • سیانوز افتراقی: سیانوز اندام‌های تحتانی انتهایی (هنگامی که جریان خروجی شریان ساب‌کلاوین چپ نیز درگیر باشد، سیانوز ممکن است در بازوی چپ هم دیده شود)
  • تأخیر براکیال-فمورال: ضربان‌های فمورال ضعیف
  • فشار خون (BP) در اندام‌های فوقانی انتهایی (دست‌ها) و BP در اندام‌های تحتانی انتهای (پاها)
    • در صورت وجود باریک شدن قسمت دیستال شریان ساب کلاوین چپ: ↑ BP در هر دو بازو و ↓ BP در هر دو پا
    • در صورتی که مبدأ شریان ساب کلاوین چپ درگیر باشد: BP در بازوی راست>بازوی چپ💬
  • در معاینه‌ پاهای سرد و لنگش اندام تحتانی ممکن‌است گزارش شود
سوفل تخلیه‌ای سیستولی روی نیم‌سینه‌ی خلفی چپ💬 و/ یا سوفل مداوم زیر ترقوه‌ی چپ بین خطوط مدیال اسکاپولا💬
  • ایمپالس قوی رأسی به سمت چپ جابه‌جا می‌شود.
  • سردرد، اپیستاکسی (خونریزی بینی)، وزوز گوش 💬
  • در استنوز شدید: شوک و نارسایی چندارگانی در صورتی که مجرای شریانی بسته شود، رخ می‌دهد.💬
روش‌های تشخیصی
  • اندازه‌گیری‌های فشار خون
    • بهترین تست اولیه
    • اندازه‌گیری BP اندام‌های فوقانی و تحتانی برای بررسی تأخیر براکیال-فمورال
  • پالس اکسیمتری: ↓SpO2
  • اکوکاردیوگرافی داپلر (تست تأییدی): موقعیت و گسترش استنوز؛ تشخیص ناهنجاری‌های همراه (VSD، PDA و دریچه‌ی آئورتی دو لَتی)
  • X-ری
    • کاردیومگالی و ↑ نشانه‌های عروق ریوی
    • نشانه‌ی شبیه عدد 3: یک تنگی شبیه ساعت شنی در آئورت که به دلیل اتساع پیش و پس از محل باریک شدگی آئورت همراه با دندانه زدن آئورت به سمت داخل در محل کوارکتاسیون رخ می‌دهد
    • بریدگی یا شکاف دنده‌ای: یک نشانه‌ی رادیوگارفی که به دلیل گردش خون زیاد کلترال بین شریان‌های توراسیک داخلی (internal thoracic artery) و شریان‌های بین‌دنده‌ای (intercostal arteries) شکل می‌گیرد.💬
      • عروق بزرگی که دنده‌های مجاورشان را تحت فشار قرار داده و منجر به آتروفی ناشی از فشار این دنده‌ها می‌شوند.
      • معمولاً لبه‌ی تحتانی دنده‌های 3 ام تا 8 ام را درگیر می‌کند.
    • MRI یا CT
      • در موارد پیچیده یا عارضه‌‌دار و در بزرگسالان
      • برای تعیین طول کوارکتاسیون و برای برنامه‌ریزی مداخله‌ای
    • تست‌های ژنتیکی: برای تشخیص سندرم ترنر
شکاف دنده‌‌‌ای در کوارکتاسیون آئورت

رادیوگراف سینه‌ (منظر خلفی قدامی)

به دلیل وجود نبست قلبی توراسیک > 50%، کمی کاردیومگالی وجود دارد و شکاف‌های دانده‌ای دوطرفه در مرز تحتانی دنده‌ها نیز قابل مشاهده‌‌اند (فلش‌های سفید)

این ویژگی‌ها نشانگر کوارکتاسیون آئورت‌اند.

Source: “Figure 1, in: Two stage hybrid approach for complex aortic coarctation repair” by Efstratios Koletsis, Stella Ekonomidis, Nikolaos Panagopoulos et al., Journal of Cardiothoracic Surgery, licensed under CC BY 2.0.

درمان

  • مدیریت اولیه: انفوزیون پروستاگلاندین (PGE1)💬
  • اصلاح جراحی💬 یا آنژیوپلاستی با بالون: برای اکثر بیماران < 5 سال سن. بیماران مسن‌تر ممکن‌است به یک ماخله‌ی ترانس‌کاتتر با جاگذاری استنت احتیاج پیدا کنند.
  • پیگیری و نظارت برای تنگی مجدد، آنوریسم آئورت و دایسکشن آئورت

عوارض

نقص بالشتک اندوکاردی

تعریف

  • نقص در دریچه‌های دهلیزی بطنی (یعنی دریچه‌ی میترال و دریچه‌ی سه‌لتی)، همچنین نقص در دیواره‌ی بین‌بطنی و/ یا دیواره‌ی بین دهلیزی
    • حالت کامل: ASD و VSD، دریچه‌های AV
    • حالت نسبی: فقط ASD و ناهنجاری‌های دریچه‌‌‌های AV مینور

اتیولوژی

  • ارتباط و همراهی قوی با سندرم داون دارد.💬
  • همراهی با دیابت و چاقی مادر در تعدادی از مطالعات نشان داده شده است.

پاتوفیزیولوژی

  • حالت کامل (ASD و VSD) ← شانت چپ-به-راست دهلیزی و بطنی ← جریان خون ریوی بیش از حد و لود حجمی زیاد هر دو بطن ← هایپرتنشن ریوی و نارسایی قلبی
  • حالت نسبی (فقط ASD) ← شانت چپ-به-راست دهلیزی ← علائمی که ممکن است تا دوران بزرگسالی در حالت جداقل شدت باقی بمانند.
  • در هر دو حالت: دریچه‌ی AV غیرطبیعی ← رگورژیتاسیون دریچه‌ی AV ← نارسایی قلبی داخل رحمی (هیدروپس فتالیس غیرایمنی)

ویژگی‌های بالینی

  • حالت کامل: بخش “یافته‌های غیراختصاصی” و نارسایی قلبی در “نگاه کلی” را در قسمت‌های بالاتر ببینید.
  • حالت نسبی: بخش “ویژگی‌های بالینی” در “ASD” را در قسمت‌های بالاتر ببنید.💬

روش‌های تشخیصی

  • اکوکاردیوگرافی پیش از تولد: یافته‌های مربوط به نقص بالشتک اندوکاردی در سه ماهه‌ی اول ← غربالگری برای یافتن سدرم داون
  • اکوکاردیوگرافی (تست تأییدی): برای ارزیابی اندازه‌ی نقص، حجم شانت و عملکرد کلی قلب
  • ECG: انحراف محور به چپ به دلیل LVH
  • X-ری سینه
    • حالت کامل: کاردیومگالی کلی، ↑ نشانه‌‌های ریوی💬
    • حالت نسبی: قلب راست و شریان پولمونری بزرگ💬

درمان

  • بهتر کردن عملکرد قلبی در بیماران دارای نارسایی قلبی (در بخش “نگاه کلی” بالا قسمت “روش‌های کلی برای درمان” نارسایی قلبی را ببینید)
  • ترمیم جراحی

استنوز یا تنگی دریچه‌ی پولمونر

اپیدمیولوژی
  • در جمعیت عمومی نسبتاً شایع است (7-12% از تمام CHDها)
  • معمولاً مادرزادی (به ندرت اکتسابی)💬
پاتوفیزیولوژی
  • استنوز دریچه‌ی پولمونری ← انسداد خروجی بطن راست ← لود بیش از حد فشاری ← هایپرتروفی بطن راست
ویژگی‌های بالینی
  • بستگی به درجه‌ی تنگی دارد و ممکن است نارسایی قلبی رخ دهد.
  • سوفل سیستولی در مرز جناغی چپ در فضای بین‌دنده‌ای دوم بهتر شنیده می‌شود.
  • شکاف پهن S2💬
روش‌های تشخیصی
  • اکوکاردیوگرافی (تست تأییدی): برای ارزیابی شدت تنگی
  • X-ری سینه: یافته‌ها در بزرگسالان با استنوز دریچه‌ی پولمونر نشانگر یک قسمت برجسته‌ از شریان پولمونر است.💬
درمان
  • اتساع ترانس‌کاتتری دریچه‌ی پولمونر
    • اندیکاسیون: شیب فشار پیش انسدادی به فشار پس انسدادی > 50mmHg
    • تکنیک: ولولپلاستی پولمونری با بالون
  • جراحی: در صورتی که اتساع با بالون ممکن نیست، commissurotomy انجام می‌دهیم.
منابع

1.

Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Lameson JL, Loscalzo J. Harrison’s Principles of Internal Medicine. New York, NY: McGraw-Hill Education; 2015

2.

Altman CA. Identifying newborns with critical congenital heart disease. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/identifying-newborns-with-critical-congenital-heart-disease. Last updated June 14, 2018. Accessed August 12, 2020.

3.

Berger S. Suspected heart disease in infants and children: Criteria for referral. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/suspected-heart-disease-in-infants-and-children-criteria-for-referral. Last updated November 30, 2015. Accessed March 23, 2017.

4.

Doyle T, Kavanaugh-McHugh A. Clinical manifestations and diagnosis of patent ductus arteriosus in term infants, children, and adults. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-patent-ductus-arteriosus-in-term-infants-children-and-adults. Last updated November 19, 2015. Accessed February 20, 2017.

5.

Fulton DR, Saleeb S. Management of isolated ventricular septal defects in infants and children. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/management-of-isolated-ventricular-septal-defects-in-infants-and-children. Last updated October 25, 2016. Accessed February 20, 2017.

6.

Centers for Disease Control and Prevention. Congenital Heart Defects (CHDs) – Data and Statistics. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/data.html. Updated: January 8, 2018. Accessed: May 30, 2018.

7.

David R Fulton, Susan Saleeb. Isolated ventricular septal defects in infants and children: Anatomy, clinical features, and diagnosis. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/isolated-ventricular-septal-defects-in-infants-and-children-anatomy-clinical-features-and-diagnosis. Last updated August 14, 2019. Accessed September 8, 2020.

8.

Vick GW III, Bezold LI. Classification of atrial septal defects (ASDs), and clinical features and diagnosis of isolated ASDs in children. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/classification-of-atrial-septal-defects-asds-and-clinical-features-and-diagnosis-of-isolated-asds-in-children. Last updated October 8, 2015. Accessed February 20, 2017.

9.

G Wesley Vick, Louis I Bezold. Isolated atrial septal defects (ASDs) in children: Classification, clinical features, and diagnosis. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/isolated-atrial-septal-defects-asds-in-children-classification-clinical-features-and-diagnosis. Last updated August 28, 2018. Accessed September 8, 2020.

10.

Vick GW III, Bezold LI. Management and outcome of isolated atrial septal defects in children. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/management-and-outcome-of-isolated-atrial-septal-defects-in-children. Last updated January 27, 2016. Accessed February 20, 2017.

11.

Eryk N. Hakman, Kathleen M. Cowling.. Paradoxical Embolism. StatPearls .2019. url: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470196/.

12.

Hara H, Schwartz RS. Patent foramen ovale. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/patent-foramen-ovale. Last updated June 2, 2016. Accessed February 20, 2017.

13.

Douglas J. Schneider and John W. Moore. Patent Ductus Arteriosus. Circulation .2006. url: https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592063.

14.

Thomas Doyle, Ann Kavanaugh-McHugh. Clinical manifestations and diagnosis of patent ductus arteriosus in term infants, children, and adults. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-patent-ductus-arteriosus-in-term-infants-children-and-adults. Last updated March 4, 2020. Accessed September 8, 2020.

15.

Philips JB III. Management of patent ductus arteriosus in preterm infants. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/management-of-patent-ductus-arteriosus-in-preterm-infants. Last updated February 14, 2017. Accessed February 20, 2017.

16.

Agarwala BN, Bacha E, Cao QL, Hijazi ZM. Clinical Manifestations and Diagnosis of Coarctation of the Aorta. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-coarctation-of-the-aorta. Last updated September 21, 2016. Accessed February 20, 2017.

17.

Allen HD. Moss & Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. LWW; 2016

18.

Wong SC, Burgess T, Cheung M, Zacharin M. The Prevalence of Turner Syndrome in Girls Presenting with Coarctation of the Aorta. J Pediatr .2014; 164(2): p.259-263. doi: 10.1016/j.jpeds.2013.09.031.| Open in Read by QxMD

19.

Eckhauser A, South ST, Meyers L, Bleyl SB, Botto LD. Turner Syndrome in Girls Presenting with Coarctation of the Aorta. J Pediatr .2015; 167(5): p.1062-1066. doi: 10.1016/j.jpeds.2015.08.002.| Open in Read by QxMD

20.

Wiegand G, Schlensak C, Hofbeck M. Pitfalls in Echocardiography: Coarctation of the Aorta Presenting as Dilated Cardiomyopathy (DCM). Ultraschall in der Medizin – European Journal of Ultrasound .2015; 37(05): p.482-486. doi: 10.1055/s-0034-1399710.| Open in Read by QxMD

21.

Agarwala BN, Bacha E, Cao QL, Hijazi ZM. Management of coarctation of the aorta. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/management-of-coarctation-of-the-aorta. Last updated May 6, 2016. Accessed February 20, 2017.

22.

Devara KV, Joseph S, Uppu SC. Spontaneous subarachnoid haemorrhage due to coarctation of aorta and intraspinal collaterals: a rare presentation.. Images Paediatr Cardiol .2012; 14(4): p.1-3. pmid: 23720692. | Open in Read by QxMD

23.

Fleishman CE, Tugertimur A. Clinical manifestations, pathophysiology, and diagnosis of atrioventricular (AV) canal defects. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-pathophysiology-and-diagnosis-of-atrioventricular-av-canal-defects. Last updated January 14, 2016. Accessed February 20, 2017.

24.

Benhaourech S, Drighil A, Hammiri A. Congenital heart disease and Down syndrome: various aspects of a confirmed association. Cardiovasc J Afr .2016; 27(5): p.287-290. doi: 10.5830/cvja-2016-019.| Open in Read by QxMD

25.

Agopian AJ, Moulik M, Gupta-Malhotra M, Marengo LK, Mitchell LE. Descriptive Epidemiology of Non-syndromic Complete Atrioventricular Canal Defects. Paediatr Perinat Epidemiol .2012; 26(6): p.515-524. doi: 10.1111/ppe.12006.| Open in Read by QxMD

26.

Fleishman CE, Tugertimur A. Management and outcome of atrioventricular (AV) canal defects. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/management-and-outcome-of-atrioventricular-av-canal-defects. Last updated February 9, 2016. Accessed February 20, 2017.

27.

Karen Stout. Clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis in adults. In: Post TW, ed. UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-pulmonic-stenosis-in-adults. Last updated May 14, 2018. Accessed September 8, 2020.

error: محتوا محافظت‌شده می‌باشد